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新生儿肝脾大的原因很多,按临床是否常见,排列顺序如下。
1.感染性 如由各种细菌感染引起的败血症,宫内或产时感染引起的新生儿肝炎,原虫感染的弓形虫病等。引起新生儿肝炎的病毒较常见的有各型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒和带状疱疹病毒等。
2.血液病 如新生儿母婴血型不合溶血病,遗传性球形红细胞增多症,地中海贫血等。
3.心脏病 肝脏增大由充血性心力衰竭引起,可见于窒息后缺氧缺血性心肌损害,也可见于各种先天性心脏病如大型室间隔缺损、大血管转位、左心室发育不良和主动脉狭窄等。
4.胆道疾病 主要为先天性胆道畸形。
5.遗传代谢性疾病 如肝糖原储积症、半乳糖血症、高脂血症、酪氨酸血症和类脂质沉积症等。
6.细胞增生及肿瘤 如先天性白血病、恶性组织细胞增生症、淋巴网状细胞肉瘤、肝脏囊肿与肝脏肿瘤等。
肝脏大的程度可分轻、中、重三度。轻度指肝在肋下可以触知或肝脏下缘在锁骨中线肋缘点与脐连线的中点水平线以上,中度为肝脏下缘在该连线中点以下到脐水平之间,重度为肝下缘在脐水平以下。肝脏中度到重度肿大者要考虑由各种病原体引起的感染,充血性心力衰竭,先天性胆道畸形,肝糖原储积症,粘多糖病,类脂质病和半乳糖血症等。
新生儿肝脏大的病因按是否伴有黄疸分为两大类。伴有黄疸的有新生儿肝炎、新生儿溶血病、败血症、肝外胆道闭锁、胆总管囊肿、遗传代谢性疾病等。不伴有黄疸的有心力衰竭、免疫性与非免疫性胎儿水肿,糖原储积症,溶酶体病和肝脏囊肿等。
新生儿脾脏肿大最常见的病因是感染和溶血。新生儿败血症和新生儿肝炎可使肝脾均大。新生儿血型不合溶血病是新生儿期最常见的溶血性疾病,其次是G‐6‐PD缺陷、遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血和镰状红细胞贫血。其他可引起脾大的疾病如大理石骨病、戈谢病、粘多糖病等均少见。
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