病历摘要

患儿女，4天，生后喂水奶出现呛咳，吐沫。插胃管下行困难。

食管造影：经食管插入胃管注入造影剂显示，食管上段扩张，至T3水平呈盲端样改变，盲端上约C7水平可见一细小瘘道与气管相通。气管及支气管显影，气管约平近端食管盲端下缘水平可见另一瘘道与远端食管相通使远端食管显影。影像学诊断：食管闭锁气管-食管瘘（Ⅳ型）。

手术中见下端食管有一瘘管（直径约0.5 cm）与气管相连。食管两端相距约1.2 cm。于上段食管盲端向上游离约2.0 cm处可见一气管食管瘘。

讨论

先天性食管闭锁及气管-食管瘘发生于胚胎发育第3～6周。原始食管发育中如某一部分未出现空泡或空泡不融合则形成食管闭锁。食管和气管由前肠衍变而成，在前肠分隔过程中，如两条纵沟在某处不会合，或分隔延迟，而气管伸长过快，都会形成食管与气管之间的瘘管。食管闭锁和食管气管瘘可以同时存在，也可以单独发生。

本病可分为5型 ：

Ⅰ型 食管近端及远端均闭锁，无食管气管瘘。

Ⅱ型 食管近端有瘘与气管相通，食管远端呈盲端。

Ⅲ型 食管近端闭锁呈盲端，远端有瘘与气管相通。

Ⅳ型 食管近端与远端均与气管相通。

Ⅴ型 食管无闭锁，仅有食管气管瘘。

最常见为Ⅲ型，约占85％～93％。本例为Ⅳ型，比较罕见。食管闭锁的典型临床表现为生后喂奶后呛咳，同时出现呼吸困难及面色发绀。患儿有唾液过多，可见带泡沫的唾液从口腔、鼻孔溢出。当怀疑食管闭锁时，经鼻孔或口腔插入胃管，正常小儿可顺利进入胃内，而食管闭锁患儿插管约8～12 cm即受阻，或导管屡次从口腔翻出，X线检查能明确诊断。经导管注入1 ml造影剂即可显示食管上段的盲袋及其位置。第Ⅳ型表现为食管上段盲端有碘剂流入气管内，同时胃肠内充气，造影剂可经气管入另一瘘口至食管远端。