成人Still病是一种病因未明的以长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有周围血白细胞总数及粒细胞增高和肝功能受损等系统受累的临床综合征。有认为本症是一种介于风湿热与幼年型类风湿性关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿性关节炎的急性全身型(Still病)极相似。也有认为可能是类风湿性关节炎的一个临床阶段或是其一种临床变异型。但经长期观察,大多患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
病因和发病机制尚不肯定。根据从许多患者的齿槽中培养出溶血性链球菌,某些患者的发病与预防接种,花粉,尘埃或食物过敏有关,临床上多侵犯关节和浆医学教 育网 原创膜组织,呈急性炎症上过程,具有全身受累的表现及免疫异常,抗生素无效而肾上皮质激素有效,故认为是一种感染性变态反应。感染在急性期起一定作用,变态反应则在整个病程中起作用。
临床表现
1.发热:常呈弛张热,骤升骤降,1日内可有1~2次高峰,可伴畏寒、寒颤、乏力等全身症状,热退后活动自如。
2.皮疹:为一过性,高热时出现,热退后消失,常呈红斑样或橙红色斑丘疹,也可出现多形性等皮疹。
3.关节炎或关节痛:表现为多关节或单关节炎,发热时重,热退后减轻或缓解。
4.肝 脾和淋巴结肿大,淋巴洁活检多为反应性增生或慢性非特异性炎症。
5.其他:约1/3患者咽痛,浆膜炎(心包炎、胸膜炎)。
6.并发症:包括暴发性肝功医学教 育网 原创能衰竭、心包填塞、弥散性血管内凝血(DIC)、成人呼吸窘迫综合征(**S)或噬血细胞综合征(HPS)等。
医技检查
1.白细胞计数增高,甚至出现类白血病反应,核左移,轻中度贫血。
2.血沉明显增快。
3.高丙球蛋白血症,C反应蛋白增高。
4.血清抗核抗体、类风湿因子阴性。
5.血细菌培养阳性。
6.骨髓象常提示感染等骨髓象。
诊断依据
1.主要指标:①发热≥39℃,并持续1周以上。②关节痛持续2周以上。③典型皮疹。④白细胞增高≥10