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IgA肾病（IgA nephropathy）指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见 的病因，亚太地区（中国、日本、东南亚和澳大利亚等）、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40%～50%、20%、8%～12%；是我国最常见 的肾小球疾病，并成为终末期肾脏病（ESRD）重要 的病因之一。

【发病机制】

不少IgA肾病患者常在呼吸道或消化道感染后发病或出现肉眼血尿医学、教育网搜集整理，故以往强调黏膜免疫与IgA肾病发病机制相关。近年的研究证实，IgA肾病患者血清中IgA，较正常人显著增高。肾小球系膜区沉积的IgA免疫复合物（IgAIC）或多聚IgA为IgA，，相似于血清型IgA，提示为骨髓源性IgA.此外，研究还发现IgA肾病患者血清中IgA，的绞链区存在糖基化缺陷，这种结构异常的IgA，不易于肝细胞结合和被清除，导致血循环浓度增高，并有自发聚合倾向形成多聚IgA1，或与抗结构异常IgA1的自身抗体形成IgA1 IC，进而沉积在肾小球系膜区。IgA肾病患者血循环中多聚IgA1或IgA1IC与系膜细胞有较高亲和力，两者结合后，诱导系膜细胞分泌炎症因子、活化补体，导致IgA肾病病理改变和临床症状。

【病理】

IgA肾病病理变化多种多样，可涉及增生性肾小球肾炎几乎所有的病理类型，病变程度可轻重不一，主要 病理类型为系膜增生性肾小球肾炎。此外，可呈现轻微病变性肾小球。肾炎、局灶增生性肾小球肾炎、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎、局灶性阶段性肾小球硬化和增生硬化性肾小球肾炎等多种类型。

免疫荧光以IgA为主呈颗粒样或团块样在系膜区或伴毛细血管壁分布，常伴有C3沉积，一般无C1q、C4沉积。也可有IgG、IgM相似于IgA的分布，但强度较弱。

电镜下可见电子致密物主要 沉积于系膜区，有时呈巨大团块样，具有重要 辅助诊断价值 .

【临床表现】

可包括原发性肾小球病的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。

好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染（咽炎、扁桃体炎），其次为消化道、肺部和泌尿道感染。部分患者常在上呼吸道感染后（24～72小时，偶可更短）出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作后，尿红细胞可消失，也可转为镜下血尿；少数 患者肉眼血尿可反复发作。更常见 的另一类患者起病隐匿，主要表现 为无症状陛尿异常，常在体检时偶然发生，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿；其中少数 患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最常见 病理类型，约占60%～70%.

上述典型病例呈伴或不伴轻度蛋白尿的无症状血尿，无水肿、高血压和肾功能减退，临床称之为无症状性血尿和/或蛋白尿（也称隐匿性肾炎）（详见本篇第三章第四节），约占IgA肾病发病时的60%～70%.

10%～15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度水肿等急性肾炎综合征 的表现。

国内报道IgA肾病呈现肾病综合征 者较国外明显高，约为10%～20%.治疗反应及预后与病理改变程度有关。

少数 IgA肾病患者（<5%）可合并急性肾衰竭（ARF），部分患者伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示广泛的红细胞管型和急性肾小管损伤，肾小球病变较轻，上述患者ARF常可恢复；部分呈弥漫性新月体形成或伴肾小球毛细血管襻坏死者肾功能进行性恶化，则应积极治疗，并常需透析配合。

IgA肾病早期高血压并不常见 （<5%～10%），随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁IgA肾病患者高血压发生率为30%～40%.部分IgA肾病患者可呈恶性高血压，为继发性肾实质性恶性高血压的最常见 的病因之一，并常可引起ARF.

10年和20年分别有10%～20%和20～40%的IgA肾病患者进入尿毒症，也可粗略估计从IgA肾病诊断确立后每年约有1%～2%患者发展为尿毒症。IgA肾病已成为终末期肾脏病（ESRD）重要 的病因之一。

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