心律失常是心血管疾病的最常见表现，同时又可能是潜在的最凶险的致命杀手。及时识别、正确评估，提出最佳的治疗策略，采取有效积极措施治疗心律失常，预防心脏猝死，是心内科临床上极其重要而又较为棘手问题。近年以来随着大量循证医学研究的深入，对心律失常预后与处理策略不断产生新认识，更多是新理念被人们理解和接受。

1 预后评估的深化，EF推为重要决策性指标

2006年ACC/AHA/ESC/HRS/EHRA的<室性心律失常的处理与心脏猝死的预防指南>根据临床表现、心电图特征和病因学对室性心律失常进行分类，摒弃以往各种复杂的分类方法。

根据临床血流动力学状态分血流动力学稳定的室性心律失常和血流动力学不稳定的室性心律失常。血流动力学稳定的室性心律失常包括：无症状的室性心律失常和有轻微症状的室性心律失常(如心悸，胸、咽喉、颈部不适感)。血流动力学不稳定的室性心律失常包括近乎晕厥、晕厥、心脏猝死和心脏心脏骤停。

根据心电图表现室性心律失常分为： ①室性早搏、②非持续性室速(NSVT，<30秒)，又分单形性室速和多形性室速、③持续性室速或者虽然<30秒，但因出现严重血流动力学障碍而需要紧急中止者、④束支折返型室速、⑤双向性室速、⑥尖端扭转型室速、⑦ 室扑和室颤。

根据的病因学，室性心律失常常见的病因包括：冠心病、心衰、心肌病(扩张型心脏病、肥厚型心脏病、致心律失常右室心脏病)、先天性心脏病、神经系统异常、结构“正常”的心脏(如LQTS、SQTS、Brugada)、婴儿猝死综合症等。

近年来在心律失常的预后评估上除了心律失常的特征及其血流动力学影响外，更加注重心律失常的病因对预后的影响，如结构性心脏病以及非结构性心脏病的病史与遗传因素，尤其是心功能与左室射血分数（EF）作为预后评估与处理决策的重要依据，甚至是决定性的依据。（详见后述）。目前LVEF测定方法尚缺少一个“金标准”，临床常用的几种LVEF测定方法可能有一些变异。所有的LVEF测定方法的精确程度尚待提高，不同实验室的准确性不同。在应用LVEF作为ICD植入标准时，尽量应用其所在机构中最为合适也最准确的测定方法来评估LVEF。

室上性心律失常除了预激伴房颤以及血流动力学影响的极快心室率情况外，多数相对良性，并不直接影响预后。

2 心脏介入治疗的发展，ICD和RFCA成为猝死预防与心律失常治疗的主要手段

近二十年来经导管消融术，由于其效果好、创伤小，安全性高，作为心律失常的根治性治疗技术得到了迅猛发展，对于阵发性室上性心动过速无论是旁路相关的心动过速还是房室结内折返性心动过速手术成功率几近100％，已成为公认的首选治疗方法；对于房性心动过速和典型房扑其成功率也在90％以；房颤的导管消融经过近十年来的努力，不仅能使阵发性房颤得到根治（成功率70~90％）也能使持续性房颤恢复窦性心律，房颤的导管消融治疗逐渐为人们所接受，2010ESC房颤治疗指南将其作为IIa类指证推荐。

对于室性心律失常的导管消融治疗建议（2006 ACC/AHA/ESC/HRS/EHRA的<室性心律失常的处理与心脏猝死的预防指南>）

2.1 I类建议：

(1)其它方面低SCD风险，持续性单形性室速药物治疗无效或不良反应难以耐受或患者不愿接受长程药物治疗。(2) 束支折返性室速。(3)已置入ICD的患者，出现室速频发并进而导致ICD频繁放电，当通过程控ICD参数和或辅以药物治疗无效或不愿接受长程药物治疗者。(4) WPW综合症心脏骤停复苏后考虑房颤经旁路快速下传诱发的室颤。

2.2 IIa类建议：

(1) 其它方面低SCD风险，有症状的非持续性单形性室速，药物治疗无效或不良反应难以耐受或患者不愿接受长程药物治疗。(2) 其它方面低SCD风险，症状频繁的单形为主的室早，药物治疗无效或不良反应难以耐受或患者不愿接受长程药物治疗。(3) WPW综合症旁路不应期<240mS者。

2.3 IIb类建议：

(1) 始终由相同形态引起的室性心律失常可考虑消融浦氏电位。

(2) 可考虑消融无症状性室早，避免和治疗频发室早引起的心动过速心肌病。

2.4 III类建议：消融无症状相关的偶发室早。

经导管消融术已应用于治疗心功能减退、心梗后、心肌病室速和多种形态的特发性室速，经导管消融治疗室颤的可行性已被初步证实，但现阶段仍处于研究阶段。

经过大量的循证医学研究证实ICD作为致命性心律失常心脏猝死预防和治疗唯一有效措施。2008ACC/AHA/HRS 心脏节律植入装置指南推荐的ICD治疗适应症（二级预防与治疗，一级预防适应症见下述）：

2.4.1 I类

2.4.1.1 非可逆性原因引起的室颤或血流动力学不稳定的持续室速所致的心脏骤停（证据水平：A）。

2.4.1.2 伴有器质性心脏病的自发的持续性室性心动过速，无论血流动力学是否稳定（证据水平：B）。

2.4.1.3 原因不明的晕厥，在心电生理检查时能诱发有血流动力学显著临床表现的持续室速或室颤（证据水平：B）。

2.4.1.4 心肌梗死所致非持续室速，LVEF<40％且心电生理检查能诱发出室颤或持续室速（证据水平：B）。

2.4.2 IIa类

2.4.2.1 心室功能正常或接近正常的持续性室速（证据水平：C）。

2.4.2.2 服用β受体阻滞剂期间发生晕厥和（或）室速的长QT综合征（证据水平：B）。

2.4.2.3 有明确室速记录但没有引起心脏骤停的Brugada综合征患者（证据水平：C）。

2.4.2.4 儿茶酚胺敏感性室速，服用β-受体阻滞剂后仍出现晕厥和/或室速（证据水平：C）。

2.4.3 III类

2.4.3.1 即使符合上述I、IIa和IIb类适应症，但预期寿命短于1年（证据水平：C）。

2.4.3.2 无休止的室速或室颤（证据水平：C）。

2.4.3.3 存在明显的精神疾病，可能被器械植入术加重，或是不能进行系统的随访（证据水平：C）。

2.4.3.4 没有条件行心脏移植或CRT-D治疗，药物难以控制的NYHA 心功能IV级的心力衰竭患者（证据水平：C）。

2.4.3.5 原因不明的晕厥，既没有可诱发的室性快速性心律失常也不合并器质性心脏病者（证据水平：C）。

2.4.3.6 合并WPW综合征的房性心律失常、右室或左室流出道室速、特发性室速，或无器质性心脏病的分支相关性室速，经手术或导管消融可治愈者（证据水平：C）。

2.4.3.7 没有器质性心脏病，由完全可逆病因导致的室性快速性心律失常（如电解质紊乱、药物或创伤）（证据水平：B）

3 猝死的一级预防的登台

心脏性猝死（SCD）二级预防是指在发生心脏骤停或持续性室速的幸存者中预防SCD的发生。一级预防是指未发生过心脏骤停或持续性室速的患者预防SCD。具有SCD的高危因素，曾经发生过不明原因的晕厥，推测晕厥可能是由于室性心律失常导致者属于二级预防的范畴。

指南认可2006 ACC/AHA/ESC室性心律失常治疗和心脏性猝死预防指南中把LVEF<40％作为SCD一级预防中ICD植入的标准。SCD一级预防临床试验中，MUSTT研究以LVEF<40％为ICD植入标准，而MADIT II研究则以LVEF<30％为标准。在MADIT I和SCD-HeFT研究中以LVEF<35％为入选标准。

心脏猝死ICD一级预防适应症：

3.1 I类

3.1.1 心肌梗死所致LVEF<35％，且心肌梗死40天以上，NYHA 心功能II或III级（证据水平：A）。

3.1.2 NYHA心功能 II或III级，LVEF≤35％的非缺血性心肌病患者（证据水平：B）。

3.1.3 心肌梗死所致LVEF<30％，且心肌梗死40天以上，NYHA 心功能I 级（证据水平：A）。

3.2 IIa类

3.2.1 原因不明的晕厥，伴有明显左室功能障碍的非缺血性扩张型心肌病（证据水平：C）。

3.2.2 肥厚型心肌病，有一项以上主要SCD危险因素（证据水平：C）。

3.2.3 致心律失常性右室发育不良/心肌病，有一项以上主要SCD危险因素（证据水平：C）。

3.2.4 在院外等待心脏移植的患者（证据水平：C）。

3.2.5 有晕厥史的Brugada综合征患者（证据水平：C）。

3.2.6 心脏结节病、巨细胞性心肌炎或Chagas病（证据水平：C）。

3.3 IIb类

3.3.1 非缺血性扩张型心肌病，LVEF≤35％, NYHA心功能 I级（证据水平：C）。

3.3.2 有SCD危险因素的长QT综合征患者（证据水平：B）。

3.3.3 有晕厥和严重器质性心脏病，侵入性和非侵入性检查不能明确原因（证据水平：C）。

3.3.4 有猝死史的家族性心肌病患者（证据水平：C）。

3.3.5 左室致密化不全患者（证据水平：C）。

3.4 III类：见上述

4 从注重心律失常抑制走向关注预后改善

药物试验评介抗心律失常药效果，已在很大程度上被淘汰。近年来的临床主要根据循证医学的研究最终结果，而非短期的抗心律失常疗效。

通常认为有效的抗心律失常药(除外B阻滞剂)在随机的临床试验中并不能显示其抑制致命性心律失常的效果和预防心脏猝死作用。指南建议：抗心律失常药物治疗B阻滞剂是唯一的一线治疗药物，只有当该药的剂量已达靶剂量或最大耐受量仍然无效时方可以考虑应用胺碘酮或索他洛尔。索他洛尔可以抑制ICD后的房性和室性心律失常，但对心功能不全者应选用B阻滞剂或胺碘酮。

致命性心律失常可以是缺血的首发表现， AMI被报告20％以上有VF和持续性室速，早期VF(出现ACS事件的48小时内)的减少应归功于积极的血运重建治疗，ACS事件早期的VF增加住院期间的死亡率，但不增加长期的死亡率。预防性应用利多卡因可减少VF的发生，但似乎增加死亡率，这种方法很大程度上被淘汰，而恰当用B阻滞剂预防AMI减少VF发生被鼓励，同样鼓励纠正低镁和低钾血症，以减少电解质紊乱对膜电位的影响而诱发的VF。目前的研究显示：

(1)对于心肌梗塞后室速患者，血运重建术治疗未必能减少该型室速的发生。

(2)对于已出现严重左室功能障碍的冠心病患者，血运重建治疗未必能减少心脏骤停的发生。

5 控制症状治疗上采取更为宽松的策略

6 病因与上游治疗的探索

作者：浙江省人民医院 屈百鸣