组织细胞性坏死性淋巴结炎是一组以发热、淋巴结肿大和一过性白细胞减少为特征的疾病，目前病因不明，早期极易误诊误治。现将本科收治的1例病例结合文献分析报告如下。

病例简介

患儿，女，10岁，以“间断发热1月余”为主诉就诊于本院。患儿于入院前1月余出现发热，外院给予“头孢类，青霉素类”等抗感染治疗无效，行PPD强阳性，其母与祖母均患有结核，胸部CT示纵隔淋巴结肿大，给予口服抗结核药物治疗15天，患儿仍有发热。患儿入院后持续发热，无关节肿痛，无皮疹，为持张热，热型无规律。查体颈部可触及数个肿大淋巴结。心肺听诊无异常，肝脾无肿大。辅助检查：白细胞（2.42~4.73）×109/L，血沉50mm/h，PPD试验（++），CRP阴性。类风湿因子阴性。肝肾功正常。外周血涂片白细胞低。血培养阴性，骨穿示缺铁性贫血。腹部B超及胸片无异常。入院后继续口服异烟肼，利福平，吡嗪酰胺，并给予“青霉素”抗感染治疗无效。曾考虑结缔组织疾病，给予口服阿司匹林，体温正常2天后再次发热。行淋巴结活检示组织细胞性坏死性淋巴结炎。予以强的松治疗，体温恢复正常。

病例讨论

组织细胞性坏死性淋巴结炎是一种病因不明，炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病。儿童少见，临床表现缺乏特异性，易误诊。主要临床症状有发热，乏力，浅表淋巴结肿大并伴疼痛。由于该病没有特征性的体征和症状，实验室检查缺乏特异性，诊断主要依靠淋巴结活检。根据病理特点分为3个组织学类型：（1）增生型；（2）坏死型；（3）黄色瘤样变型。组织细胞性坏死性淋巴结炎是一种自限性疾病，预后良好，自然病程一般为1~4个月，只有个别死亡报道。儿童组织性坏死性淋巴结炎可发展为嗜血细胞综合征或SLE,此类患儿预后较差。抗生素治疗无效，激素是目前治疗最有效的治疗药物，可缓解症状，缩短病程，绝大多数对激素治疗敏感，发热症状可在短期内缓解和消失，预后良好。（中华现代临床医学杂志2012年8月10卷8期 梁玲 兰州军区总医院）