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硬膜下原发性非霍奇金淋巴瘤一例

2013-01-28 09:56 阅读:2367 来源:中华神经科杂志 作者:丁* 责任编辑:丁磊
[导读]本病临床上少见,且此病例起病急,病灶位置不典型,初步诊断时很难考虑淋巴瘤。通过病理诊断后再看病例,淋巴瘤可解释其发热、头痛、抽搐、血常规及脑脊液的异常。

病历摘要:患者,男,53岁,因“头痛6d”于2011年6月28日入我院。入院前6d出现全头胀痛,右侧重,伴双眼痛、呕吐。体检无阳性体征。6月29日抽搐1次,意识不清,四肢强直,lmin后缓解。此后患者双眼向左侧运动不能,右侧鼻唇沟较对侧浅,左侧肢体肌力Ⅳ一级。增强磁共振(2011年6月30日)示右侧额颞顶部颅板下方带状等T1、混杂T2信号影,增强扫描可见强化(图1)。腰穿脑脊液呈线样流出,脑脊液常规示总蛋白1054mg/L,细胞数270×106/L,余无异常。7月1日抽搐2次,此后进食差,嗜睡,左侧肢体肌力Ⅲ级。住院期间间断发热,最高38.0℃,白细胞升高。

既往史:无特殊。

可能诊断:颅内炎症可能性大,肿瘤不除外。

治疗方案:按颅内炎症对症治疗未见好转。

病情进展:7月12日复查头CT示中线结构左移。于2011年7月18日行手术治疗。术后病理回报:光镜下见癌细胞呈灶状或条带状分布,细胞大小不一致,核大,见核仁及核分裂,间质淋巴细胞及组织细胞增生。Vimentin(+),Ki67散在(+),CD3散在(+),CD20局灶(+),CD138(+)。

病理诊断:(右侧硬膜下)非霍奇金淋巴瘤(富于组织的B细胞型)。

明确诊断:由于患者无周身浅表淋巴结肿大及结外器官受累,诊断为硬膜下原发性非霍奇金淋巴瘤。

随访:术后3d及术后2个月随访,患者无头痛,无抽搐发作,意识清楚,语言流利,四肢肌力V级。全身检查未见复发或新发病灶。

讨论:原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是一种较为罕见且高度恶性的发生于淋巴结外器官的淋巴瘤,可发生于椎管内和颅内。颅内PCNSL好发于中年男性,一般呈亚急性起病,常表现为颅内压增高和相应脑损害区的定位体征。病灶位置多位于中线两旁的深部脑实质、脑室周围,而发生于硬膜下的极为少见。

医生观点:国外曾有数例硬膜或硬膜下非霍奇金淋巴瘤的报道,一些病灶曾被误诊为硬膜下血肿、脑膜瘤等,最终经病理检查确诊。这些病例以抽搐起病的均立即就诊,而以头痛起病的病程较长,进展较慢,个别病例甚至头痛数月才就诊,如本病例急性起病,数天后即发展为抽搐、偏瘫、意识障碍者少见。

临床经验:本病临床上少见,且此病例起病急,病灶位置不典型,初步诊断时很难考虑淋巴瘤。通过病理诊断后再看病例,淋巴瘤可解释其发热、头痛、抽搐、血常规及脑脊液的异常。由于PCNSL进展较快、预后较差,为了避免漏诊和延误病情,对一些诊断不清且进展快的病例,应考虑是否有淋巴瘤的可能。


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