库欣综合征-上海交大附属新华医院

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Cushing综合征
Cushing,s syndrome

上海交大附属新华医院内分泌科
胡静芳
目的要求
掌握Cushing综合征实验室检查的要点
掌握Cushing综合征的诊断步骤和治疗原则
了解Cushing综合征基本概念和病因分类
了解Cushing综合征的临床表现与体征
下丘脑-垂体-肾上腺皮质轴
下丘脑 CRH
垂体 ACTH
肾上腺皮质 F
Cushing综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
定义
各种病因引起肾上腺分泌过多的糖皮质
激素（主要是皮质醇）所致病症的总称

Cushing病(Cushing disease) ，占70%
病因分类
依赖ACTH的Cushing综合征
1. Cushing病
2. 异位ACTH综合征
不依赖ACTH的Cushing综合征
1. 肾上腺皮质腺瘤
2. 肾上腺皮质癌
3. 不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生(Meador
综合征)，可伴Carney综合征
4. 不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生

Cushing综合征
1. 定义和分类
2. 病理生理和临床表现
3. 各种类型的病因、病理与临床特点
4. 诊断与鉴别诊断
5. 治疗
Cushing综合征的临床表现
1.典型表现
满月脸（moon facies）、多血质外貌（facial plethora）、向心性肥胖 （central obesity）、痤疮（acne）、
紫纹（violaceous striae）
2.重型
高血压 （hypertention）、低血钾性碱中毒、体重减轻、浮肿
脂肪代谢障碍

皮质醇↑
脂肪动员↑
阻止Glu进入脂肪细胞→脂肪合成↓
糖异生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑
脂肪再分布
向心性肥胖、满月脸
糖代谢障碍
皮质醇↑
糖异生↑
肝Glu输出↑
拮抗Ins→Glu利用↓
糖耐量减低、糖尿病


蛋白质代谢障碍
皮质醇↑→蛋白质分解↑
→蛋白质合成↓
蛋白质消耗
皮肤菲薄
紫纹（下腹部、臀部、大腿内侧）
毛细血管脆性↑
肌肉萎缩
骨质疏松、压缩性畸形、骨折

电解质紊乱
排 K+
（肾上腺癌、异位ACTH综合征）
低钾
碱中毒
乏力
肾脏浓缩功能↓
潴 Na+（脱氧皮质酮）
轻度水肿
心血管病变
血压升高
皮质醇↑→血管对儿茶酚胺敏感性↑
脱氧皮质酮→潴Na+
血浆肾素↑→血管紧张素II
左室肥大、心衰、脑血管意外，
动脉、肾小动脉硬化→永久性高血压

感染
免疫力↓
巨噬细胞对抗原的固定、吞噬和杀伤能力↓
中性粒细胞的移行、吞噬作用↓
抗体形成受抑
各种感染机会↑
感染容易扩散、难以控制
体温不升、WBC可以正常
皮肤真菌感染、泌尿系统感染

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