《2011年NCCN-多发性骨髓瘤临床实践指南》专家PPT内容预览

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《2011年NCCN-多发性骨髓瘤临床实践指南》专家PPT内容简介
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤是一种肿瘤浆细胞病，其特征是骨髓微环境中恶性浆细胞的克隆性增生，血液或尿中存在单克隆蛋白，以及伴随的器官功能障碍。
1、初诊MM的诊断
2、分型、分期
3、治疗


诊断
初诊MM的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。
初诊评估：
血常规、BUN/肌酐、电解质、LDH、Ca2+/白蛋白
血清游离轻链、β2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、SPEP、SIFE
24小时尿总蛋白、蛋白电泳（UPEP）和免疫固定电泳（UIFE）
骨骼检查
单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、
细胞遗传学检查、FISH ：del 13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)、1q21 扩增
免疫球蛋白( Ig) 由2 条重链 和2 条轻链由二硫键连结构成。重链有γ、α、μ、δ、ε5 种,但各类Ig(G、A、M、D、E) 的轻链均相同, 分为κ( Kappa) 、λ(Lambda) 2 个型别。κ只有1 型,λ则有λ1 、λ2 、λ3 、λ6。每个Ig 分子上只有一个型别的轻链,而不可能是κλ或λxλy 。当代谢失调和多发性骨髓瘤时,血中出现大量游离轻链(FLC) ,并由尿中排出,即尿本周蛋白。
99 %以上的MM患者增殖的浆细胞分泌单克隆性Ig 或其多肽亚单位。非分泌性MM(NSM) < 1 %。在分泌性MM中,45 %的只分泌完整的Ig 分子,30 %患者分泌完整Ig 分子和FLC ,25 %的患者只分泌FLC。
血清FLC 对浆细胞疾病具有预后预测价值，包括单克隆意义未明免疫球蛋白增多症、冒烟型（无症状）骨髓瘤、活动性骨髓瘤、免疫球蛋白轻链淀粉样变性和孤立性浆细胞瘤。淀粉样变、不分泌骨髓瘤也可以进行血清FLC 的定量检测。
FLC 的检查不能取代24 小时尿蛋白电泳。
血清FLC 结合血清蛋白电泳（SPEP）和血清免疫固定电泳（SIFE）的检测提高了MM 及相关浆细胞疾病诊断的敏感性。

诊断标准
骨髓瘤的诊断：
至少有10%的克隆骨髓浆细胞
血清或尿液单克隆蛋白
与骨髓瘤相关的器官功能障碍：
高钙血症 [>11．5 mg/dl(2.88mmol/L)]；
肾功能不全[肌酐>2 mg/dl（177μmol/L）]；
贫血（血红蛋白<10 g/dl或低于正常2 g/dl以上）；
骨病（溶骨或是骨质减少）。

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