异己手综合征亦称奇爱博士综合征,是指大脑非优势半球顶后皮质损伤后表现出不能意识到病变对侧肢体的存在,手指忽略,视空间事件和对象全然不知的趋势,左、右手呈现完全不一致的运动轨迹,在完成随意性目的运动时出现左、右手交叉性目的动作。患者常认为病侧手指非自己所有,手指缺失,不存在,其动作与随意运动无关联,通常被经治医师认为精神障碍而误诊,现就我院明确诊断的二例异己手综合征报告如下。
病例简介
病例1,女,45岁,城镇居民。以“左侧手指缺失,间歇性不自主运动1个月”之主诉就诊。1个月来,患者间断性左手失控,发作性晕厥,常于坐位、直立时发生,一时性意识丧失,无呕吐、无肢体抽搐,持续数分钟可自行缓解。晕厥发生期间可出现左侧手指不自主运动,曾就诊于多家Ⅱ、Ⅲ级医院,行头颅CT平扫示大脑半球无异常。EEG示轻度异常脑电图、无癫痫波形。按TIA治疗,给予巴米尔0.1g/d,波立维75mg/d,尼莫地平20mg,tid。药后症状改善不明显。左侧手指不自主运动加剧,认为左手指不属于自己身体所有,甚至认为自己左侧手指丢失,不存在,在完成目的动作时左、右手不配合。例如端一盆花,右手触碰花盆,而左手完成别的动作,与端花盆无任何相关性。如正在吃饭,右手握筷进餐,而左手去抓土、捡垃圾,做一些与意愿不符的动作,患者不知道怎样去描述自己左手每天的运动轨迹,甚至入睡后左手指还不停的运动,堪称痛苦。随再次就诊于本院。查体:大内科无明显的阳性体征,按精神障碍给予口服维思通、氟西汀、氟哌啶醇等无效,再次行头颅MRI检查示右侧顶叶长T1、长T2信号,边缘模糊不清,增强扫描示部分病灶强化,考虑脑胶质瘤。诊断:(1)异己手综合征;(2)脑胶质瘤。转神经外科手术治疗后自觉左手指缺失症状消失,不自主运动停止。
病例2,男,61岁,农民。主观认为“左侧手臂缺失3天”之主诉就诊。3天来,患者无明显原因叫嚷自己左侧手臂缺失,被他人拿掉,家属认为患者因生气后出现精神失常未引起重视。后发现患者左手运动不停,做些毫无目的动作,与右手目的动作不能配合,发病以来无意识障碍、无肢体瘫痪、无肢体抽搐。既往有高血压病史5年。查体:T 36.8℃,P 82次/min,R 20次/min,BP 160/110mmHg。大内科查体无异常。神经科情况:意识清晰,言语流利,记忆力、定向力、判断力、计算力均正常,无失认及失语。粗测视力、视野正常,双眼球各方向运动充分,无复视及眼震,双瞳孔圆形等大,直径约3.0mm,直间接光反应灵敏。余颅神经(-)。四肢肌张力正常,肌力5级,左上肢Hoffmann(+)。双下肢病理征未引出。辅助检查,头颅MRI示右顶后叶皮质脑梗死。诊断:(1)异己手综合征;(2)脑梗死;(3)高血压病3级。给予控制血压、抗血小板聚集,改善脑循环,营养神经等对症治疗2周,患者左、右手随意运动可以完成,配合较理想,目的动作完成满意,左手臂缺失感消失。
病例讨论
异己手综合征为非优势半球顶后叶皮质损伤的特征性表现,并非精神障碍所致。异己手综合征为器质性病变,原发性精神障碍属功能性病变,二者有着本质的区别,治疗方案固然不同。人类大脑的高级中枢活动主要在皮质整合,除一般性支配运动,感觉区域外,还存在认知、学习、记忆、语言、计算和视空间抽象思维的专门化区域。所以脑皮质的病变与原发性精神障碍症状雷同。临床易于混淆和误诊。通过上述2例典型病例使我们更清楚地认识到熟悉神经系统解剖结构及功能对神经系统疾病的定位、定性诊断起着至关重要的作用,正确诊断为合理制订治疗方案奠定基础,值得临床医师借鉴。
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