先天性心脏病（ congenital heart disease，CHD） 是新生儿常见的出生缺陷，发病率0. 9%，具有患病时间长、病情复杂、手术矫正风险大等特点，极易出现严重营养不良、充血性心力衰竭、严重肺部感染、严重低氧血症等并发症。外科手术干预，纠正异常的血流动力学变化是挽救他们生命的关键。小于1 岁的婴儿施行心内直视手术，必须建立一套完整、安全的体外循环（ cardiopulmonary bypass，CPB） 技术，为手术提供保障。本文回顾性分析354 例行心内直视手术治疗的重症先心病婴儿的临床资料，探讨重症婴儿先心病外科治疗的CPB 策略。

本组收集行体外循环下外科手术治疗的354 例小于1 岁的重症CHD 患儿的临床资料。其中男205 例（ 57. 9%） ，女149（ 42. 1%） ; 最小年龄3 d，最大12 个月，平均（ 7. 5 ± 4. 3） 个月； 体重2. 1 ～ 8. 4 kg，平均（ 5. 5 ± 3. 3） kg。术前全组患儿常规进行心脏超声、胸片、心电图检查。对于复杂畸形还需要进行心血管CT 或心血管造影检查明确诊断（ 131 例，37%） 。术前合并有心血管系统、呼吸系统、消化系统等严重并发症患儿318 例（ 89. 8%） 。其中合并有重度肺动脉高压266 例（ 75. 1%） ; 合并顽固性肺炎106 例（ 29. 9%） ，长时间内科保守治疗效果不佳， 11 例（ 3. 1%） 因严重肺炎、呼吸衰竭、心力衰竭给予气管插管呼吸机辅助呼吸，结合药物治疗仍无好转而急诊手术治疗。

全组患儿均采用胸前正中切口入路，纵行劈开胸骨显露心脏，全身肝素化后插管建立CPB。

术中采用的CPB 方法主要有： 浅低温体外循环心脏不停跳、中低温体外循环心脏停跳、深低温低流量灌注和深低温停循环。心脏停跳心内直视手术是常规选择的手术方式（ 274 例，77. 4%） 。其中193 例（ 54. 5%） 选择中低温体外循环心脏停跳（ 鼻咽温26 ～ 30 ℃） ;79 例（ 22. 3%） 采用深低温低流量灌注（ 鼻咽温20 ～ 24 ℃，灌注流量1. 0 ～ 1. 5 L·min-1·m-2 ） ; 2 例（ 0. 6%） 采用深低温停循环（ 鼻咽温16 ～ 18 ℃） 。浅低温体外循环心脏不停跳心内直视手术80 例（ 22. 6%） ，主要用于常见心内畸形或右心系统畸形的手术矫治（ 房室间隔缺损、部分肺静脉异位引流、三尖瓣畸形、三房心等） 。术中选择不同的超滤技术改善全身酸碱平衡和电解质紊乱情况。

全组患儿总治愈率达到96. 9%。术后呼吸机支持时间为6 ～ 155 h，平均（ 18. 6 ± 9. 4） h; 平均ICU 停留时间为44 ～ 174 h，平均（ 98. 5 ± 33. 6） h; 术后低心排出量综合征发生率为5. 4%;严重并发症发生率为12. 9%; 死亡11 例（ 3. 1%） ，死亡原因： 复杂畸形患儿9 例，其中低心排出量综合征7 例、严重心律紊乱1例和呼吸衰竭1 例； 1 例患儿死于恶性室性心律失常； 1 例死于多器官功能衰竭。

危重先天性心脏病患儿往往合并有重度营养不良、肺部感染、肝肾功能不全等并发症，代谢性酸中毒、心脏复杂畸形和复合畸形者均会增加死亡风险。随着年龄增长有些患儿将失去手术机会，因此尽早完成心血管畸形的矫治非常重要。新生儿、小婴儿的全身各大器官发育不成熟，具有特殊的生理特点，CPB 管理需采取相应的措施，以提高对未成熟脏器的保护，减轻手术创伤，降低死亡率。选择最佳的体外循环转流设备是减少损伤的重要措施，根据心脏不停跳心内直视的需要改进插管的设计，这些措施可防止血细胞、内皮细胞的损伤和激活，对中枢神经系统、消化系统的保护有一定作用。

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