肝海绵状血管瘤（cavernous haemangioma of liver,CHL）是最为常见的肝脏肿瘤，传统观点认为其为良性疾病，发展缓慢，对机体影响小，故主张动态观察。但是在部分患者，肝海绵状血管瘤（CHL）可呈进行性生长，逐渐侵犯和破坏周围正常肝组织，至患者因上腹不适等非特异性症状就诊时，瘤体已巨大，并且常伴有不同程度的肝功能异常，大大增加了外科治疗的难度。我院自2003年以来共收治15例瘤体直径≥20cm的特大肝海绵状血管瘤（CHL）患者，针对肿瘤的发生部位、生长特点、对机体影响的情况进行了包括不同血流阻断条件下的包膜外血管瘤切除、结合动脉栓塞术的根治性治疗在内的综合治疗方法，就其疗效进行分析、探讨，现介绍肝脏巨大海绵状血管瘤的外科治疗如下。

1　资料与方法

1.1　一般资料

2003年1月—2007年12月中国人民解放军空军总医院共收治特大肝海绵状血管瘤（CHL）患者15例，其中男4例，女11例，男女之比为1：2.7。年龄35～67岁，平均年龄（42±9.2）岁。患者术前症状明显，主要表现为右上腹部不适、胀痛15例；上腹包块和（或）肝脏肿大14例；右腰部疼痛不适11例；纳差、乏力、消瘦14例；黄疸以及移动性浊音阳性3例。部分患者因体格检查示肝占位入院，无明显临床症状。

术前B超或CT测量瘤体长径10例20cm~，3例30cm~，2例40cm~。肿瘤位置：尾状叶2例，左叶4例，右叶5例，肝中叶1例，左右肝叶均有巨大肝海绵状血管瘤（CHL）3例。肝功能Child-pughA级13例，B级2例。

1.2　治疗方法

1.2.1　肝包膜外血管瘤剥离术

采用气管插管加静脉全身麻醉，取右肋缘下斜切口或双肋缘下“∧”切口。探察瘤体所在部位、体积后，根据需要切断相关韧带，第一肝门部预置阻断带，接着游离肝上、下下腔静脉并预置阻断带。先阻断第一肝门部，从肿瘤的周边开始，沿瘤体与正常肝组织之间的界面（即所谓的包膜外）钝锐结合分离，结扎、切断，进入肿瘤的管道，创面出血点予以缝扎，最后以止血纱布覆盖断面并喷洒生物蛋白胶。对手术时间长者，可分次阻断肝门（间隔时间5min），必要时全肝血流阻断，即阻断肝上、下下腔静脉，术中全部应用全自动血液回收系统（美国Medtronic产Cell Save Sequestra TM1000 Blood Recover）。本组共9例患者，其中6例行第一肝门部阻断并相关侧肝静脉阻断，平均阻断时间（23.5±13.7）min;3例行全肝血流阻断，平均阻断时间（18.6±9.7）min。系统回收手术野的出血。

1.2.2　肝动脉栓塞术

共6例肝海绵状血管瘤（CHL）患者手术前曾接受了肝动脉栓塞术治疗，其中包括2例左右叶多发性巨大肝海绵状血管瘤（CHL）、1例尾状叶巨大肝海绵状血管瘤（CHL）、2例瘤体长径40cm~的肝海绵状血管瘤（CHL）和1例Child-pugh分级为B级的肝右叶巨大肝海绵状血管瘤（CHL）患者。其中2例术后3个月行肝包膜外血管瘤剥离术，3例行放射治疗，1例行对症治疗。术后每2个月随访。

2　结果

接受血管瘤剥离术治疗患者手术过程均顺利，手术时间3.4（2.5～4）h，术中出血量为100～4600mL。本组无死亡病例。术后3例患者出现低蛋白血症，9例患者均有术后胸腔积液，经过积极治疗后均顺利出院。术后半年复查CT或B超，1例患者发生肝海绵状血管瘤（CHL）异位复发。

肝动脉栓塞组中，3例患者在栓塞术中出现右上腹及肝区轻度疼痛，给予对症治疗后症状缓解。所有患者术后1～3d均出现发热、腹痛、恶心、呕吐等症状，1例患者术后3d出现轻度黄疸，伴直接胆红素和间接胆红素升高，予以保肝、利胆、对症治疗后，上述症状均缓解。除1例无效（40d后死于肝肾功能衰竭）外，其余患者在治疗后肿瘤均有不同程度的缩小。2例患者在血管瘤缩小至15cm、肝功能恢复至A级后接受了根治性切除手术，手术过程顺利，术后恢复良好，术后随访2年未见复发。3例患者拒绝接受手术治疗，后续治疗选择放射治疗，血管瘤直径控制在10～15cm。

3　讨论

肝海绵状血管瘤（CHL）是最为常见的肝脏良性肿瘤，其临床表现与瘤体大小呈正相关，瘤体较小时一般无症状，多因其他疾病行影像学检查时发现。若瘤体增大，可表现为肝肿大和邻近器官的压迫症状，产生上腹不适、胀痛或腰背痛，同时出现食欲减退、恶心、嗳气、梗阻性黄疸等症状。对于长径在20cm以上的特大肝海绵状血管瘤（CHL），继发瘤内感染和血管瘤破裂的可能性大大增加，可出现急腹症症状和失血性休克；有学者进行回顾性研究发现，巨大肝海绵状血管瘤（CHL）肝内动静脉瘘的发生率可高达70%，使回心血量增大，引起充血性心力衰竭，患者同时可出现不同程度贫血和血小板减少、低纤维蛋白血症，这可能与血管瘤过大、多处血栓形成、血小板和纤维蛋白消耗有关。这些都大大增加了治疗难度。

手术是目前治疗肝海绵状血管瘤（CHL）的首选方法，特别是对于位置局限、直径在10cm左右的肝海绵状血管瘤（CHL），根据临床症状作为手术适应症逐渐形成共识。但是对于肝巨大血管瘤，特别是累及尾状叶的巨大肝海绵状血管瘤（CHL），由于血管瘤与门静脉、下腔静脉和肝静脉关系密切，暴露困难，同时这些静脉管壁薄且血流量大，若有损伤极易发生致命性大出血和空气栓塞，危险性极大，是否可以手术存在较大争议。

本研究认为，对于巨大肝海绵状血管瘤（CHL），外科手术治疗仍然是首选方法，特别是肝功能在Child-pughB级以上、能够耐受全肝血流阻断的患者。在肝包膜外血管瘤剥离治疗组中，在第一肝门、肝上下腔和肝下下腔静脉都预置阻断带，根据术中情况分别进行阻断，其顺序为以第一肝门为先，当出血较多或接近重要血管时，为防止难以控制的出血，再依次行肝下、肝上下腔静脉的阻断，使全肝在无血状态下处理重要血管或修补漏血，以保证手术的安全性，肿瘤切除后再按阻断的相反顺序开放。在该组患者中，术中全肝血流阻断下修补下腔静脉裂口2例，肝中静脉1例，肝右静脉1例。总结术中操作，归纳为2点：1）游离肝脏时，尽量轻柔地暴露肝脏，防止瘤体破裂造成术中大出血，特别是在未置阻断带的情况下。瘤体破裂引发的大出血是造成术后低血压和肝肾功能损害的首要因素；2）安全、准确的游离肝上、下下腔静脉并预置阻断带是完成手术的关键所在，术中切忌盲目分离，以防止发生大出血和空气栓塞，可利用直角钳钝性仔细分离肝膈间隙肝上下腔静脉。总之，如果患者一般情况允许，采用自体回输血肝血流阻断技术对巨大肝海绵状血管瘤（CHL）行包膜外剥离术是安全可行的。

由于巨大肝海绵状血管瘤（CHL）对全身多器官的影响较大，在部分患者入院治疗时已难以耐受手术。近年来，利用肝动脉栓塞进行手术前治疗的报道逐渐增多。李国威等认为，肝海绵状血管瘤（CHL）血供完全来自肝动脉，是肝动脉末梢微动脉畸形病变；同时研究发现，肝海绵状血管瘤（CHL）内血流速度缓慢，其内膜衬以单层幼稚血管内皮，管壁缺乏肌层和弹力层以及神经调节，管腔中容易发生血栓、机化和钙化，对血管舒缩药反应差。这些都构成了肝动脉栓塞治疗肝海绵状血管瘤（CHL）的理论基础。关于应用肝动脉栓塞的适应症，一般认为对栓塞剂无副反应，无严重心肺功能异常等都可适用。在该组患者中，肝动脉栓塞可使血管瘤不同程度缩小，甚至闭塞、纤维化。但由于胆道系统主要接受肝动脉血供，肝动脉栓塞对胆道系统的损害要远远大于肝细胞，从而引发胆道系统损伤，这可能是部分患者术后出现一过性黄疸的主要原因，需对远期疗效继续观察。

对于肝动脉栓塞治疗效果显著的患者，是否有必要行根治性手术，目前存在较大争议。研究发现，肝海绵状血管瘤（CHL）与血管肉瘤的关系密切，特别是在长径为25cm以上的肝海绵状血管瘤（CHL），血管肉瘤的发生率可以高达30%，在该组病例中，2例手术患者术后病理组织学确诊为血管肉瘤，并于半年后发生异位复发。因此，本研究认为，如果栓塞术后患者情况允许，应该行根治性手术切除，术后长期随访；如不能接受手术，条件允许的患者可以考虑放射治疗。

综上所述，巨大肝海绵状血管瘤（CHL）可以引起严重的临床症状，可以结合肝功能分级和全身情况选择包括手术、动脉栓塞在内的综合性方法，其疗效是安全可靠的。