头晕、乏力、心悸、气短和耳鸣等类似于“贫血”的症状可能是再障的首发症状,患者一定要重视。骨穿是诊断再障的最重要的依据,患者不应该抗拒。再障患者日常生活中要防出血、防感染,严禁滥用药物。“她才25岁,真的让我们觉得非常痛心,但因为拖得时间太久了,我们也无能为力了。”广州市第一人民医院血液科主任王顺清教授表示,重型再障的病情极其凶险,若得不到及时、有效的治疗,6个月内的死亡率高达90%,“千万不要忽视身上经常出现淤斑、牙龈、皮肤莫名出血、头昏眼花等症状,这些很可能是再障的首发症状,一定要尽快去医院检查。”
由广东省血液学会主办的“广东省再生障碍性贫血协作组再障协作方案研讨会”在广州召开,**广州总医院血液科主任肖扬教授表示,虽然重型再障病情凶险,但绝非不治之症。目前重型再障总体的10年生存率已达70%~80%,20岁以下的年轻人10年生存率达90%以上,而且大多能完全治愈,患者可以像正常人一样学习、工作、结婚、生子,完全回归社会。
危害:重型再障致死率极高。25岁的林云来自广东茂名,从半年前开始,她的身体就“虚”了起来,脸色苍白,经常觉得头晕乏力,上个3楼就气喘吁吁,在当地医院做了血常规检查,被诊断为贫血,医生开了些补血的药给她吃。然而经过近半年的治疗,她的“贫血”一点都没有好转。上个月,她突然呕出了一大口血,才意识到出了大问题,到广州市第一人民医院一检查,竟是重型再障。王顺清介绍,再障,是再生障碍性贫血的简称,是指由化学、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。“简单地说,就是骨髓不造血了,没有造血功能了,红细胞、白细胞、血小板就生产不出来了,而这些细胞对于人体来说非常重要。
如果没有白细胞,人就没有了抵抗力;没有血小板,人一受伤,血就止不住;如果红细胞减少了,贫血就很严重了。”王顺清介绍,再障根据疾病严重程度,分为重型再障、极重型再障和非重型再障。“由于再障贫血症状与其他疾病贫血症状相似,不具有特征性,因此,很多患者发现时已回天乏力。”王顺清表示,尤其是重型和极重型再障,起病急,一旦拖延治疗就会导致严重的感染、出血等并发症,使患者失去治疗机会,“重型和极重型再障若得不到及时、有效的治疗,6个月内的死亡率高达90%。”诊断:骨穿不会影响身体健康
王顺清介绍,与其他疾病一样,再障诊断也需要详细询问病史、全面仔细的体格检查以及必要的辅助检查。**广州总医院血液科主任肖扬教授介绍,诊断再障单靠做血常规检查还不行。血常规检查只是一个最基本的辅助检查,明确诊断再障还需做骨髓检查,包括骨髓液涂片和骨髓活检,这是诊断再障的最重要的依据。临床怀疑再障而骨髓检查不典型者,还应多部位多次穿刺和活检。“门诊中发现,很多患者很抗拒骨穿,认为骨穿是很大一件事,除了会很痛外,还会影响身体健康。其实这完全是误解。”
肖扬表示,骨穿是血液科的最基本诊断手法,是用穿刺针穿入骨髓腔,抽取少量骨髓以便做化验用。有些病人误以为骨髓穿刺检查抽取骨髓液会损害人体的精髓、伤及元气,实际上骨髓检查所需的骨髓液是极少量的,一般为0.1ml左右,而人体正常的骨髓液总量约为2600ml,可见骨髓穿刺检查时所抽取的骨髓液与人体总量相比是微不足道的,何况身体内每天还不断地有大量的细胞再生。“另外,骨穿没有任何危险,不痛苦,患者做完几分钟就可以下床正常活动,也不会留下任何后遗症。”肖扬表示,有些疾病,尤其是一些血液病,不做骨穿就难以确诊,因此,如果病情需要,患者应该毫不犹豫地去做。
治疗:免疫抑制治疗效果良好再障罕有自愈者,一旦确诊,应明确疾病严重程度,到专业中心进行治疗,而且越早治疗效果越好。近年来,随着免疫介导致病机制的深入研究及临床免疫抑制治疗经验的不断总结,重型再障通过规范化的治疗,即造血干细胞移植和强化免疫治疗,使患者有很大机会获得治愈。肖扬指出,尽管造血干细胞移植的治疗价值备受瞩目,但众多患者不得不面对缺乏相合干细胞供体的残酷现实,很多患者因为没有等到合适的供体而遗憾离世。此外,年龄也是骨髓移植手术的一道障碍。
目前,专家的共识是,40岁以下的重型再障患者如能进行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治疗效果。通常来说,患者年龄大于40岁HLA相合同胞供者骨髓移植效果就会显著下降。因此,对于没有合适配型供者的重型再障患者,免疫抑制治疗成为了患者唯一的生存希望,通过免疫抑制治疗也能取得良好的治疗效果。国际上,大量临床数据肯定了以兔抗胸腺细胞免疫球蛋白(r-ATG)的免疫抑制治疗的价值。中国再生障碍性贫血委员会根据《英国血液学标准委员会(BCSH)指南》,于2010年出版了《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》,该《共识》推荐将造血干细胞移植和免疫抑制疗法作为重型再生障碍性贫血(SAA)的标准治疗。再障患者 防出血、防感染,严禁滥用药物
大多数再障病因不清,很难预防。对于体质敏感者,应尽量避免使用可疑药物,避免暴露于不良环境中,如过度装修的居室中、各种有毒的化学物质和放射线中等。而如果已经诊断为再障,则应注意以下事项:预防出血:要禁止用硬毛牙刷刷牙、牙签剔牙,进食宜慢,避免口腔黏膜及牙龈受损。预防鼻腔黏膜干燥,必要时涂油保护,禁止挖鼻孔,以免引起出血。注意小便颜色,女患者注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等,应及时就诊。预防感染:及时增减衣服,避免受凉。个人的卫生一定要做好,重型再障患者尽量采用无菌或少菌饮食。严禁滥用药物:日常生活中一定要对那些可能会影响造血系统的药物合理利用,并尽量避免。若是不得已的情况必须服用,一定要在医生指导下用药。生活预防:饮食上要避免辛辣、**、过冷、过硬食物,宜进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要规律,情绪稳定,适当活动,避免劳累。
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