首都医科大学附属北京儿童医院内分泌遗传代谢中心的一项分析指出,肿瘤是儿童性早熟的重要病因之一。在性早熟诊治过程中,除应重视性早熟患者垂体、性腺以及肾上腺的影像学检查外,还需注意一些少见部位发生的肿瘤。卵巢囊肿伴性早熟的患者应注意与MuCune-Albright综合征鉴别。
选取2006年1月至2012年3月首都医科大学附属北京儿童医院外科收治的30例肿瘤相关性早熟患儿为研究对象,对其病因、临床特征和治疗情况等进行回顾性分析。
结果,本研究对象包括男14例,女16例;年龄(3.74±2.44)岁,其中0~<5岁22例(73.3%)。
其病因构成:下丘脑错构瘤8例;下丘脑生殖细胞瘤2例;蛛网膜囊肿1例;肾上腺皮质肿瘤7例(腺瘤1例,皮质癌6例);卵巢囊肿5例;卵巢肿瘤2例(内胚窦瘤、性索间质肿瘤各1例);MuCune-Albright综合征2例;纵隔畸胎瘤、**原始神经外胚层肿瘤、睾丸间质细胞增生伴瘤结节各1例。
中枢特性早熟11例(36.7%),病因以下丘脑错构瘤(8例)最多见,其中4例下丘脑错构瘤患儿伴有痴笑癫(痫),应用**释放激素类似物治疗可有效控制患儿的性早熟症状。
外周特性早熟19例(63.3%),病因男童以肾上腺皮质肿瘤、女童以卵巢囊肿居多。除1例肾上腺皮质癌患者以面部痤疮伴多毛起病、1例卵巢囊肿患者以间断腹痛起病,其余男童均以外生殖器发育、女童均以**发育或**出血为首发症状。
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