急性发热性嗜中性皮病(Sweet综合征)是由于中性粒细胞增多,广泛浸润真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑,同时伴有发热及其他器官损害,又名SWEET综合征。
该病多急性起病,好发于夏秋季,中年以上女性多见。在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁桃体炎等先驱症状。该病对皮质激素疗效较好,经及时、恰当的治疗,症状一般均可缓解。Sweet综合征是一种具有典型临床特征及组织学表现的疾病,激素治疗有效。对于合并贫血的Sweet综合征患者,需除外潜在恶性肿瘤可能性。
Sweet综合征是一种合并痛性皮肤性损害的嗜中性粒细胞性皮肤病,与恶性肿瘤、感染、系统性炎症性疾病及药物等相关。虽目前很多研究描述了Sweet综合征,但很少有研究对该疾病进行系统性描述。
为了描述Sweet综合征的疾病特点及相关治疗,评价临床差异的根本原因。研究人员纳入1992年至2010年就诊于梅奥诊所的Sweet综合征患者,进行回顾性研究。研究发现,77个Sweet综合征患者中(平均发病年龄57岁),43名患者(56%)为男性。18名患者(23%)发病前有前驱感染。41名患者(53%)为经典的Sweet综合征,27名患者(35%)为肿瘤相关性Sweet综合征,9名患者(12%)为药物相关性Sweet综合征。
另外,其中21名患者合并血液系统恶性肿瘤或骨髓增生性异常疾病,6名患者合并实体肿瘤。与经典及药物相关性Sweet综合征相比,肿瘤相关性Sweet综合征患者平均血红蛋白水平明显下降(男性P <0.0443,女性<0.0035)。最常用的治疗药物为全身激素治疗(70%)。
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