脑肿瘤是儿童时期常见的肿瘤之一，较多见于5岁以下的儿童。髓母细胞瘤为急速生长的肿瘤，好发于儿童的小脑，邻近第四脑室顶部，镜下为未分化圆形细胞所组成。瘤细胞常发生在蛛网膜下脑种植，平均寿命1年。

本例年龄较小，仅20个月，先后经5个医院的诊治，均以临床症状及脑脊液的变化诊断为结核性脑膜炎，而没有深入综合分析资料造成误诊。为吸取教训，特报告如下。

病例简介

一般情况：患者，男，20个月。

主诉：反复呕吐3个月，双目失明1周，抽搐1次。

病史：患儿于2008年7月下旬起烦躁不安，8月下旬出现反复呕吐，无发热抽搐，当地医院诊断咽喉炎。8月24日出现颈项强直，住当地另一家医院，腰穿阳性，诊断为结核性脑膜炎，给予抗结核治疗1个月无效，病情日益加重。9月28日出现口角歪斜又转入第3个医院，经住院诊断结核性脑膜炎、继续抗结核治疗。于10月16日出现双目失明，呕吐频繁，来我院急诊室求医，腰穿查脑脊液细胞6个/mm 3 ，蛋白2300mg%，糖63mg%，氯化物584mg%，继之出现四肢强直性抽搐，经急诊室注射止解痉后收入住院，患者无结核接触史，无产伤史，母孕期未患病。

体检：T36.4℃，P128次/min，R28次/min，发育及营养中等，烦躁不安，颈项强直，前囟未闭1.5cm×1.5cm突出，瞳孔大小正常，光反应迟缓，左眼球内斜、固定，心肺阴性，肝脾无肿大，四肢肌张力正常，腹壁反射消失，克氏征阳性，巴氏征阳性。腰穿：脑压175mmH 2O，细胞80个/mm 3 ，蛋白118mg%，糖65mg%，氯化物550mg%，结核菌浓缩培养均阴性，新隐球菌涂片阴性。

辅助检查：肝功能，血、尿常规均正常。胸片：两肺不均匀点状阴影，血行播散不典型。

入院诊断：结核性脑膜炎（重症）

入院处理：强抗痨（SM，INH，RFP，EMB）及大剂量地塞米松（15mg/d）、甘露醇脱水等对症支持治疗，病情日益恶化，出现深度昏迷，鼻饲进食，阵发性四肢强直性抽搐，入院1周腰穿复查，脑压525mmH 2 O，细胞20个/mm 2 ，蛋白680mg%，入院第29天突然呼吸、心跳停止，抢救无效死亡。

医学院解剖室尸解报告：病变在小脑左外侧缘处有一大小为5.5cm×3.5cm×1.5cm较脑实质硬的肿瘤。有包膜，结节状，部分与小脑实质连接，大部分呈游离状态。切面致密，灰白色。在延脑周围的小脑软脑膜处有2个黄豆大小的肿瘤小结节。所有脑脊髓膜（软脑膜）呈明显的乳白色。有的部位脑沟和血管看不清，有的部分尚可见。脑实质切面未异常，两侧脑室及第三脑室有轻度扩大。

镜检：脑的瘤细胞密集，形态较一致，体积小，胞浆少，淡，边界不清，胞核小，呈圆形、椭圆形或短梭形，染色质致密，深染，分裂相不多，瘤细胞排列无一定形，有较少的似假菊花团块，间质少，网状纤维染色阴性。

瘤细胞随脑脊液扩散到小脑、脊髓和大脑的所有蛛网膜下腔内，部分形成大小不等的结节，部分浸润脑实质的表层，其界限不清，其余脑实质水肿，神经元变性；心、肺、肝、脾、肾、胃肠等除有不同程度的充血水肿，混浊变性外皆无特殊。

病理诊断：（1）小脑髓母细胞瘤，瘤组织扩散至整个蛛网膜腔，侵犯脑实质。（2）心、肝、肾、肾上腺混浊变性。

死亡原因：髓母细胞瘤致衰竭。

病例讨论

1 儿童脑肿瘤40%～70%在颅后窝，且在小脑幕下，成人70%在小脑幕上；小脑幕下肿瘤特点是脑脊液通道易于受压而发生脑内积水及颅内压增高症状。髓母细胞瘤为生长很快的极恶性肿瘤，常发生在小脑蚓部，易侵犯蛛网膜下腔，可广泛播散、以至在脑室、颅底、脑池之脊髓膜等处转移。本例小脑髓母细胞瘤误诊病例即是如此。

2 脑肿瘤的起病较慢，但症状逐渐恶化，脑脊液细胞增加不明显，蛋白质可以显著增加。此与结核性脑膜炎不同，后者起病慢且常见发热，可有结核接触史及身体其他部位的病灶存在，脑脊液中细胞、蛋白均见上升，糖、氯化物降低，脑脊液中可已经多次检查而找到结核菌。

3 颅后窝的肿瘤多见有反复呕吐、斜视、失明，小脑肿瘤常见有阵发性四肢强直性抽搐，本例小脑髓母细胞瘤误诊病例均有以上表现。

4 本例小脑髓母细胞瘤误诊病例无结核接触史，且经强抗痨治疗无效，故应警惕儿童时期的脑肿瘤可能。

5 今后应加强对儿童时期脑肿瘤的认识，脑脊液中瘤细胞检查不可忽视。