原发性干燥综合征（pSS）是以自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎为特征的自身免疫病，可伴有多系统多器官受累表现。淀粉样变是一种淀粉样蛋白异常沉积在组织器官造成相应组织器官损害，引起相应临床表现的少见疾病，常累及心脏、血管壁、胃肠道、舌、气管、肺及胸膜等部位。可继发于多发性骨髓瘤、慢性感染、结缔组织病及肿瘤等多种疾病。

病例1例：患者，患者女，58岁，因“口干、眼干10余年，痰中带血1个月”于2008年12月入住我院。有口干、眼干及牙齿发黑、片状脱落l0余年，一直未诊治。入院前1个月出现痰中带血，咳嗽少。无发热、消瘦、盗汗、胸闷、气促、皮疹及关节肿痛等。体格检查：猖獗性龋齿，无巨舌，无皮疹，双肺呼吸音正常，心腹无异常体征。

辅助检查：血、尿、便常规正常；红细胞沉降率（ESR）98 mm／1 h；抗核抗体测定1：320颗粒型，抗SSA抗体阳性，抗SSB抗体阳性，抗R052抗体阳性；类风湿因子61.8 U／ml；肝功能、肾功能、血脂、心肌酶谱、甲状腺功能、肿瘤标志物、血免疫球蛋白（tgG、IgA、XgM、IgD、IgE）均正常范围；双眼Schirmer试验阳性（<5 ram／5 rain），双眼泪膜破碎时间<10 S。骨髓涂片、活组织检查未见异常；上腹部、泌尿系、子宫附件、心脏彩色多普勒超声检查无异常；浅表淋巴结超声检查未见明显增大。心电图示窦性心律。纯化结核菌素试验（PPD）阴性；3次痰找抗酸杆菌均阴性；痰培养阴性。肺功能提示通气、弥散功能基本正常。胸部CT示：双肺可见大小不等的结节灶及散在多发大小不等的薄壁空腔，左主支气管腔内可见隆起软组织结节灶，局限性胸膜增厚。纤维支气管镜示：自气管、左右主支气管起各叶、段支气管管腔内均可见多个大小不一的结节状新生物，基底宽，各管腔均未完全堵塞。支气管镜下左主支气管结节状新生物活组织检查病理：黏膜下大量嗜伊红均质无定形物质沉着，果红染色阳性。唇腺活组织检查：腺泡间大量淋巴细胞浸润（>l灶性淋巴细胞浸润／4 mm2），部分腺小叶萎缩。骨髓、唇腺组织刚果红染色均阴性。

诊断：psS继发支气管肺淀粉样变。

讨论：淀粉样变是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。可以分为原发性、继发性、系统性、局限性、遗传性、家族性和老年性几种类型。其中以原发性淀粉样变多见，而继发性淀粉样变相对较少。结缔组织病是继发性淀粉样变的常见原因。组成淀粉样物质的蛋白质有23种，主要有两类：①AL蛋白：由浆细胞分泌的免疫球蛋白轻链片段组成，常见于原发性淀粉样变；②AA蛋白：来自于血清淀粉样蛋白A，常见于继发性淀粉样变，是机体炎症状态下的急性期产物。支气管肺淀粉样变根据病变部位分为：气管支气管淀粉样变、肺实质结节型淀粉样变和肺间质弥漫型淀粉样变。

pss是一种可伴有多系统受累的自身免疫性疾病，国内曾报道88.4％的pss患者存在肺部病变，常见为小气道病变及间质性肺炎， 认为其合并淀粉样变的主要原因可能是由于长期慢性炎症或某些抗原刺激免疫细胞产生结构异常的或超出机体清除能力的过量正常免疫球蛋白，巨噬细胞分泌的颗粒而转运至细胞外沉积。或由于巨噬细胞崩解而就地沉积，形成淀粉样斑块。pSS患者继发支气管肺淀粉样变临床表现隐匿且无特异性，以咳嗽、气促等呼吸道症状最常见。有近1／4的患者无呼吸道症状，仅于进行肺部影像学检查时才发现异常。患者的呼吸道症状与气道受累的部位和程度有关。其中支气管淀粉样变较多表现为咳嗽、咯血、胸痛例，肺实质淀粉样变呈肺部结节者可无症状，弥漫性肺间质病变者常出现活动后呼吸困难。

肺功能测定对评估pSS继发支气管肺淀粉样变具有提示预后的意义。以中重度弥散功能障碍最为多见，淀粉样物质沉积于气管支气管黏膜下，还可导致管腔狭窄、阻塞，气流受阻，出现阻塞性通气功能障碍。

pss 肺部受累患者影像学表现多样，可表现为肺纹理增多、支气管扩张、肺不张、肺间质纤维化，严重者晚期为蜂窝肺。pSS继发肺淀粉样变主要为弥散或多发的结节，结节边缘多光滑或分叶，常发生在肺下叶，为淀粉样物质和淋巴组织增殖细胞在问质或支气管外的渗出沉积所致。结节进展缓慢，约l／3形成空洞或钙化，临床上易误诊为肿瘤、结核、淋巴瘤等。还可表现为薄壁大疱及肺囊肿，可能与气道狭窄和单向阀机制有关。以支气管淀粉样变为主的患者肺部x线及cT扫描表现为气管、支气管壁增厚、内壁凹凸不平及钙化点1121。对于伴有难治性肺炎、肺CT表现为多发不明原因的伴空洞或钙化的肺部结节、肺大疱的DSS患者，需警惕有无继发淀粉样变的可能。

淀粉样变的诊断依赖组织病理活检或免疫组织化学，大部分患者为进一步排除淋巴瘤、结核、真菌感染而行开胸肺活检，随着内窥镜的不断发展。胸腔镜下肺活检及经气管镜下肺穿刺活检逐渐受到推崇。淀粉样物质以AL蛋白为主，提示Dss患者肺组织内广泛淋巴细胞、浆细胞浸润，引起局部的免疫球蛋白轻链增多，导致具B片层构型的蛋白质沉积并抵抗蛋白酶的水解，从而形成广泛散在的淀粉样变。但临床特征及预后在AL蛋白和AA蛋白的患者之间差异无统计学意义。

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