结核,令临床医生头疼的疾病。它可分布于全身各个器官,临床表现多种多样,病原学检查阳性率低,影像学表现常不特异,缺乏“金标准试验”。一言以蔽之,结核的特点就是没有特点。在这期的MGH病例报道中,MGH的大牛们就为我们描述了这样一个病例:1个17岁男孩,腹痛伴体重下降6周,便秘2周,影像学显示腹膜周围软组织影……你会考虑结核吗?
病例特点
患者:17岁男孩
主诉:腹痛伴体重下降6周,便秘2周。
现病史:6周前出现间断绞痛。3周前出现腹泻,大便非血性,持续1周。2周前开始腹痛每日间断出现,位于右下腹,向右肋部放射,疼痛级别为5(0为无痛,10为最痛)。伴便秘、肠鸣和后背部不适。患者自发病以来体重下降明显,BMI值由27.0下降到20.5。同时伴有夜间出汗、寒战,但未发热。
个人史:4年前曾在海地旅行1周,旅途前后的结核皮肤试验(-),否认旅途中与患有呼吸、消化系统疾病患者密切接触。既往、家族史无特殊。
体检:一般情况好。右下腹轻度膨隆,右下腹及左下腹有轻度压痛和轻度深压痛,无反跳痛、肌紧张。右下腹可触及可移动包块。肝脾未触及。直肠指检(-)
入院后,第2天体温身高至38.9摄氏度,血培养(-)。给予泻药,大便潜血(-),腹部不适有所缓解。
辅助检查:
大便潜血(-)。
血液检查:轻度贫血,白细胞数正常,但中性粒比例升高,血清铁蛋白升高,CRP、血沉、LDH高,白蛋白略低。
上消化道造影:盲肠不规则管腔狭窄,可能为膨胀度不够或炎症改变。
食道、胃、十二指肠镜:十二指肠第二部轻度炎症改变,符合十二指肠炎;余正常。病理:食道及十二指肠黏膜上皮轻度非特异淋巴细胞增多。
结肠镜:外痔;遗憾的是过程中无法通过乙状结肠,所以无法看见回肠情况。
腹平片:空肠轻度扩张,未见梗阻证据。
CT平扫加增强:腹膜软组织影,以肝表面、右下腹、乙状结肠周围多见。肠系膜淋巴结轻度肿大。结肠内充满大便无法观察黏膜情况。
PPD试验: 20mm(第3、4天)
胸部CT平扫加增强:上纵隔多叶融合肿物(4.5*1.8*6.0cm),影响上腔静脉、奇静脉,外周强化明显,强化特点与腹膜肿物一致。肺内尤其双肺尖多发小斑片状结节,直径最大8mm。肺门及腋淋巴结无肿大。右侧少量胸腔积液。
痰抗酸染色(-)
支气管镜正常。
鉴别诊断
Crohn病:Crohn病是炎症性肠病的一种类型,是一种病因不明的胃肠道慢性非特异、肉芽肿性疾病。该患者出现腹痛、腹泻、便秘、体重下降的症状,查体右下腹压痛,有包块,符合Crohn病的临床表现。但是,Crohn病无法解释影像学上的腹膜和纵膈肿物,同时,Crohn病患者出现便秘往往由肠梗阻引起,而该患者并无梗阻证据;Crohn病患者体重下降在18个月内一般都不明显;可能会有生长迟滞、性成熟延迟,这一切与患者不符;Crohn病患者大便潜血常(+),而患者反复检查均为(-)。
Crohn病患者的病变部位,60%在回结肠,15-20%在肛周。它常常通过结肠镜确诊:纵行溃疡、鹅口疮样、跳跃性溃疡是內镜下Crohn病的典型特点。
肿瘤:影像学发现纵膈与腹膜肿物,考虑肿瘤可能性大。例如以下几种肿瘤:
间皮瘤:恶性间皮瘤通常见于胸膜,但也可有腹膜弥漫增厚和多发结节。原发腹膜间皮瘤常见于BRCA1或BRCA2突变的女性,并与石棉接触密切相关,而患者否认石棉接触史。
阑尾黏膜样腺瘤:影像学检查未见阑尾,不排除肿瘤,但纵膈肿物无法解释。
Crohn病患者易发肠癌,可以转移至腹膜和纵膈,但患者年龄偏小。
淋巴瘤:纵膈肿物,夜间出汗,LDH轻度升高都符合淋巴瘤特点。但淋巴瘤很少出现腹膜结节,且患者无无脾大、余部淋巴结无肿大。
感染:
组织胞浆菌病:腹膜受累,终末回肠段炎症导致肠梗阻;可播散至肝、肺;无接触病史故可排除。
结核:想要迅速做出消化系统结核的诊断并不容易。先来看看临床表现:大部分患者会出现腹痛、体重下降、食欲下降;部分患者会出现腹泻或便秘;一半患者出现腹部压痛;25%患者有发热;25%患者可及肿块。2/3患者PPD试验(-),50%胸片上可以看见结核病灶,或有急性肺部疾病。
肠镜有助于鉴别Crohn病与肠结核。肠结核常累及回盲瓣,为横行溃疡,存在瘢痕及假结节。
结核患者中血清铁蛋白水平升高,并非反应骨髓铁存储,而是急性时相反应的一种表现。此外,常见CRP、血沉升高,白蛋白下降。而证实有活动性结核病灶的患者中50%PPD试验无法显示强阳性。并且随着治疗的改善,皮肤反应也会逐渐消退。
结核性腹膜炎患者中,90%会有腹水,为腹膜表面的渗出液。10%以纤维化和粘连为特点,没有腹水,以腹腔镜下表现及肉芽肿的发现为确诊依据,抗酸杆菌很难找到。
确诊经过
最终,MGH给男孩做了腹腔镜探查,发现:网膜与腹壁之间有广泛粘连,以右侧为重。腹膜壁、网膜和肝上表面都布满了白色的小结节,盆腔内有类似白色斑块。取结节活检,显示坏死性肉芽组织炎症。Ziehl-Neelsen染色找到抗酸杆菌。耐药性测验显示仅对异烟肼耐药,而对其他一线用药均敏感。
因此,最终确诊:结核性腹膜炎。