镰状细胞病（SCD）影响了英国12000-15000的人群，同时，纯合子SCD是最常见，也是最严重的基因型。过去，急性胸部综合征（ACS）是SCD患者最常见的死亡原因，尽管随着医学的进步，死亡率降低，但是ACS仍导致显著发病率，长期实质肺损伤，肺血管异常和神经系统症状。2015年3月，英国血液学标准委员会（BCSH）发布了镰状细胞疾病急性胸部综合征的管理指南，对其主要内容进行编译，希望对大家有所帮助。

● 急性胸部综合征（ACS）定义：特征为发热和/或呼吸道症状的疾疾病病，伴随X光片中的肺浸润。严重缺氧是严重性和预后的重要预测因素（1B）

● ACS有多因素病因学，感染诱因常见，治疗算法应将其考虑在内（1B）

● 镰状细胞病（SCD）患者可表现出ACS,ACS也可能发生于剧痛之后。因此，整个住院过程都应保持警惕（1B）

● 对于有胸部症状和指征，尤其是缺氧患者，甚至是胸部X光片正常的情况下，临床医生应当对ACS保持高度怀疑

● 肺栓塞，体液潴留，催眠昏迷和肺换气不足可能引发ACS,在诊断ACS时应当将其考虑在内，因为这些疾病需要额外治疗（1B）

● 急性胸部综合征有时可以严重到威胁生命。及早识别ACS向急性呼吸衰竭的进展是很重要的（1B）

● 应当对患者的严重性预测因素进行监测，包括缺氧恶化，呼吸频率增加，血小板计数减少，血红蛋白浓度降低，胸部X光片中多叶损伤和神经病学并发症（1B）。

● 不考虑患者的镰状基因型，应当对其进行侵袭性治疗（1C）。

● 对ACS诊断和治疗的必要检测包括胸部X光片，全血细胞计数，基础生物化学检测（肌酐酸和肝功能）和血型和血液筛查（或交叉配型）。如果临床上有相关表现，应当进行血液培养，痰液显微镜检查和培养，痰液和鼻腔抽吸物病毒检测，包括流行性感冒A（和H1N1亚型），流行性感冒B,偏肺病毒，腺病毒，副流感病毒和呼吸道合胞体病毒。

● 血氧饱和度（SpO2）≤ 94%的成人应当进行动脉血液气体分析。

● 胸部CT和V/Q扫描在急性疾病情况下不起作用。如果临床肺栓塞的嫌疑较高，建议进行CT肺动脉成像（CTPA）。

● 所有的医院都应当有ACS的治疗途径，包括高依赖病房和重症监护病房（1B）。

● 根据NICE指南，所有ACS患者都应当接受及时、充足的疼痛缓解（1B）。

● 目前已经证实诱发性肺量测定法对预防胸痛或肋骨痛患者的ACS有益（1A），而且应当考虑用于所有ACS患者（2C）。

● 即使血液培养和痰液培养是阴性，也应当使用抗非典型病原体的抗生素治疗。如果临床上有H1N1感染嫌疑，应当使用抗病毒药物（1B）治疗。

● 缺氧患者应当及早考虑进行早期简易输血，但是如果有严重临床特征或疾病进展证据，尽管进行了简易输血，但是还应进行换血疗法。

● 输血的血液应当是镰状细胞阴性，而且Rh（C,D和E型）和Kell完全匹配。以前发生红细胞抗体的患者应寻找合适的抗原阴性血（1A）。

● 患者应及早咨询重症监护人员进行呼吸辅助（2C）。

● 如果临床表现暗示有哮喘病史或急性支气管痉挛，应当使用支气管扩张药（1B）。

● 保证为所有患者提供青霉素V预防法，肺炎球菌多糖疫苗（和肺炎球菌联合疫苗）和适当的周期性疫苗（1A/2B）。

● 建议使用羟基尿素预防复发ACS（1A）。

● 如果羟基尿素疗法对预防复发ACS无效，则考虑慢性输血。

● 对于儿童，如果羟基尿素疗法对预防复发ACS无效，则考虑干细胞移植。

编译自：Guideline on the management of acute chest syndrome in sickle cell disease