四、永存动脉干

　　永存动脉干为较少见的婴幼儿复杂先天性心脏病，由于早期出现严重肺动脉高压，如不及时手术治疗，往往失去手术机会。通常采用外管道连接右心室与肺动脉，其远期疗效不理想，需再次手术更换外管道。由于人工管道易阻塞，不能随生长而早期产生狭窄，临床上基本已放弃应用。目前大部分采用同种带瓣管道，由于应用在婴儿中易钙化，不能生长，再次手术更换管道的发生率较高。近年来，国外采用牛颈静脉的带瓣管道代替同种带瓣管道的临床应用报道较多，其一方面解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题，同时操作简便，吻合右心室时不需要另外加心包补片。

　　将肺动脉直接连接至右心室切口，完全由自体组织连接，使其生长，不引起远期梗阻或狭窄，避免了再次手术的痛苦和风险，是最为理想的手术方法。其手术关键在于彻底游离左、右肺动脉，使其与右心室切口顶端吻合无张力，右心室切口尽量靠上，但要避免损伤半月瓣。同时在主肺动脉干前壁剪开至左肺动脉开口远端，然后用心包补片覆盖，扩大右心室切口至左肺动脉，防止术后流出道梗阻。由于肺血管阻塞性病变的早期出现，肺血管阻力明显增高，如患者年龄1岁以上，不提倡采用本方法，必须采用带瓣的管道连接右心室至肺动脉，降低右心室的前后负荷，改善心功能，有利于术后康复。

五、房室连接不一致的复杂先天性心脏病

　　矫正型大血管转位较少见，其发病率少于先天性心脏病的1%。绝大部分伴有其他心内畸形，其中80%伴有室间隔缺损，50%伴有肺动脉狭窄，90%伴有各种程度的三尖瓣畸形。40%患儿在20年内出现完全性房室传导阻滞。矫正型大血管转位的心脏解剖特征为房室连接不一致和心室大动脉连接不一致。由于房室瓣随着心室移位，因此腔静脉血流经右心房、二尖瓣、左心室至肺动脉，而肺静脉血流经左心房、三尖瓣、右心室至主动脉。

　　左右心室的解剖结构是不同的。右心室只有一支右冠状动脉，而左心室有左前降支和回旋支两支冠状动脉供血。二尖瓣前瓣半圆形，后瓣叶较浅，有一对大而有力的**肌起源于左心室的游离壁，这样可使心室扩张不会牵拉二尖瓣叶导致反流，而且力量均衡，使前后瓣紧密闭合。相反，三尖瓣由许多细小的腱索与室间隔和右心室游离壁相连，因此当右心室扩张时，牵拉三尖瓣叶使其分离，导致反流。同时左心室有两根传导束至左心室的**肌，而右心室只有一根，呈放射状。因此从许多解剖特征提示，左心室与二尖瓣较右心室与三尖瓣更能承受长期的心泵作用。有研究发现，由于单纯关闭室间隔缺损，其解剖右心室不能长期承担体循环工作，因此10年生存率仅50%～80%，大约58%的患儿术后远期出现三尖瓣反流。

　　由于矫正型大血管转位手术矫治的远期效果不佳，三尖瓣反流和右心衰竭的发生率较高，近年来提倡Double-Switch手术方法，通过心房内转换(Senning或Mustard手术)，使右心房和解剖右心室相连，左心房和解剖左心室相连，同时再行Switch术或心室内隧道方法(Rastelli手术)使左心室与主动脉相连，而右心室与肺动脉相连，这样解剖左心室和二尖瓣承担体循环工作，从解剖上得到彻底矫治。

　　轻度三尖瓣反流一般不需处理。由于术前解剖右心室承受体循环压力，使心腔扩大，导致三尖瓣闭合不全。手术矫治后，三尖瓣承受肺循环压力，右心室缩小，反流明显减轻。如果患儿没有肺动脉瓣狭窄，可以做Senning-Switch手术。由于临床上就诊的患儿往往已并发晚期肺动脉高压失去手术机会，或伴肺动脉瓣狭窄而只能做Rastelli手术。这与我们对该疾病的认识不足，未能在早期及时做出诊断有关。

六、危重先天性心脏病的亚急诊手术

　　根据先天性心脏病病程的自然转归，1/3的患儿在1岁内处于危重状态，上海儿童医学中心1岁和10 kg以下患者占50%，因此在小婴儿阶段对危重者进行急诊手术是客观需要。在有计划和有一定规模地对小儿危重先天性心脏病进行亚急诊手术，不仅在数量上提高了35倍(1.8例/年和62.5例/年)，而且手术死亡率也逐年下降到8%，手术风险比预计低得多。通过外科干预，这类患儿在内科住院期间的死亡率由47%下降到7%；复杂病例的比例可达到60%。证明了规范的亚急诊手术扩大了手术范围，可收治更多的病种，挽救大量生命，是加快我国婴幼儿先天性心脏病外科发展的一个重要手段。

　　建立24 h“全天候”的诊治班子，以最快的速度转运-诊断-术前调整-手术，消除不必要的时间拖延。诊断上尽量采用微创技术，减轻术前创伤，例如完全性大动脉错位尽量都以二维、多普勒超声心动图明确诊断，对有疑问的室间隔缺损患儿，继超声心动图检查后用MRI检查排除主动脉畸形；对于室间隔完整型肺动脉闭锁需要右心室造影排除右心室依赖型冠状循环的存在。手术前危重状态的改善或机体内环境失衡(低氧血症、酸中毒、电解质紊乱和肾功能不良等)的调整被称为“最佳状态”的调整。然而“最佳状态”的标准仍需在实践中继续完善。

　　对于手术的选择，应根据病种、技术和设备的能力选用姑息或根治手术。能根治尽量一期手术，不能解剖纠正的尽量达到生理纠正。姑息手术的风险并不低，它仅为生理上的部分纠正，解剖上是另一种或增加一种畸形，术后需要时间适应。总之，婴幼儿危重先天性心脏病亚急诊手术不仅在总体上降低了手术风险和死亡率，还增大了手术数量，减轻了家庭和国家的负担，同时也标志着婴幼儿心外科在我国取得突破性进展。