IgA肾病为免疫病理诊断,并非单一疾病,而是具有共同免疫病理特征(IgA或?lgA为主的免疫球蛋白伴C3呈颗粒状沉积于肾小球系膜)的一组疾病。IgA肾病是一组临床与病理表现均十分不同的疾病,故应针对不同的临床一病理症候群施予不同治疗。
一、单纯性血尿
无论伴或不伴无症状性蛋白尿,均按隐匿性肾小球疾病处理,即以保养为主,勿感冒、劳累,勿用伤肾药。如有反复发作的慢性扁桃体炎,可在急性期过去后行扁桃体摘除术,此能减少肉眼血尿发作。此类IgA肾病患者多数预后好,血尿虽时轻时重,但肾功能始终正常。
二、肾病综合征
与其他原发性肾小球肾炎所致肾病综合征治疗原则同,以激素、细胞毒药物为主,配合中药,难治时可试用环抱素A。疗效主要取决于病理改变轻重,轻者专效与非IgA肾病的微小病变病及轻度系股增生性肾炎相同,重者治疗常无效。后者预后较差,将逐渐进展至肾功能不全。
三、急进性肾炎
临床上呈急进性肾炎表现的IgA肾病肾病理检查多揭示为新月体性肾炎,此时应按一般急进性肾炎处理原则及时给予强化治疗(如甲基泼尼松龙冲击治疗、环磷酸胺冲击治疗及强化血浆置换等),已发生肾功能衰竭者,应配合透析。此类IgA肾病预后差,极难缓解,最后常需透析维持生命。
四、慢性肾炎
IgA肾病呈慢性肾炎表现者治疗原则与一般慢性肾炎同,以延缓肾功能衰竭为主要目的。有作者用环磷酸胺(每日每公斤体重眼1.sing,共半年)、双喀达莫(每日300mg,共3年)及华法令(共3年)长期联合治疗,取得延缓肾功能减退的疗效,但仍需验证。已出现高血压者,积极控制高血压对保护肾功能极重要。此类IgA肾病的预后与一般慢性肾炎相似,常逐渐缓慢进展,最终至肾功能衰竭。据统计长期维持透析病人中约10%为IgA肾病。
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