(2)功能试验
1)酚妥拉明试验:此试验适于血压持续在170/110mmHg或更高者。试验前一周停用降压药。试验时患者平卧,待血压平稳并≥170/110mmHg时快速静注酚妥拉明1~5mg,每30秒测1次血压至3分钟,以后每1分钟测1次至10分钟,于15、20分钟再各测1次血压。如注射酚妥拉明2分钟内血压下降大于35/25mmHg且维持3~5分钟以上为阳性。原发性高血压患者用药后血压下降不明显。若注射酚妥拉明后出现低血压休克,应静注氢化可的松及NE,积极抢救。
2)胰高血糖素试验:对于血压不高或无临床发作的可疑患者可用胰高血糖素诱发试验。试验前一周停服降压药,受试者空腹10小时以上,先行冷加压试验做对照,待血压稳定后快速静注胰高血糖素0.5~1mg,10分钟内每分钟测1次血压,血压较冷加压试验时最高值增高20/10mmHg,或血压上升大于60/40mmHg并持续5分钟为阳性。试验中若血压过高应立即静注酚妥拉明5mg中止反应。注射胰高血糖素后若结果阳性留4小时尿,测尿儿茶酚胺及VMA将对诊断很有帮助。若有心绞痛、视力障碍或血压超过170/110mmHg则不宜采用。
3)可乐宁抑制试验:口服0.3mg可乐宁,3小时后嗜铬细胞瘤患者血尿儿茶酚胺无改变,正常人或原发性高血压患者血NE下降至500pg/ml以下。
(3)影像学检查
1)肾上腺薄层CT断层扫描及增强检查:可发现肾上腺特异性占位。此外,应注意排除肾上腺外嗜铬细胞瘤可能。
2)131I-间碘苄胍(MIBG)扫描:是目前用于嗜铬细胞瘤定位中最新且较有效的方法,能鉴别肾上腺或其他部位的肿瘤是否为嗜铬细胞瘤。
3)经皮静脉插管分段取血测儿茶酚胺水平:对于小肿瘤和异位肿瘤的定位诊断有一定价值。
3、鉴别诊断
(1)其它类型高血压:首要与急进型高血压鉴别,酚妥拉明试验时急进型高血压下降不多,尿儿茶酚胺不增高。
(2)神经官能症:可引起血压升高,阵发性心动过速,发作时与嗜铬细胞瘤相像,突然心悸、头晕、恶心,**迷走神经可突然终止发作,尿儿茶酚胺不高,无肾上腺占位。
(3)绝经期综合征:与神经官能症相似,发生于特定年龄中年妇女,围绝经史,高血压伴阵发性潮红、出汗。
(4)少数以代谢紊乱为主要表现的需与甲亢、糖尿病相鉴别。
(5)肾上腺髓质增生 其临床表现、实验室检查酷似嗜铬细胞瘤,但肾上腺髓质增生患者病程很长,且时轻时重,无逐渐加重的特点,影像学检查可鉴别。
(6)来自神经节细胞的神经瘤和来自嵴交感母细胞的神经母细胞瘤均可产生儿茶酚胺,但主要是多巴胺,并可引起类似嗜铬细胞瘤的临床表现,尿中儿茶酚胺也增加,但以多巴胺及其代谢物高香草酸增加明显,临床鉴别困难,需术后病理鉴别。
(三)原发性醛固酮增多症
1、临床特点
(1)高血压:为最常见症状,高血压表现为渐进性增高过程,多数为中等程度高血压,少数表现为恶性进展。高血压症状明显时可出现头痛、头晕、耳鸣,病程长者伴高血压心脑肾损害,但眼底改变与高血压程度不一致。
(2)高尿钾、低血钾:患者肾小管排钾过多,80%~90%患者可发生自发性低血钾,也有患者虽然血钾正常,但高钠饮食或服用利尿剂后可诱发低血钾。因为低血钾,临床上可表现为肌无力、软瘫、周期性麻痹、肢端麻木,手足搐搦、心律失常。长期低血钾可导致肾小管空泡变性、尿浓缩功能差,患者出现多尿,夜尿增多,继发口渴、多饮,且易并发尿路感染。
(3)其他表现:儿童可伴有生长发育障碍,缺钾可出现糖耐量减低。
2、辅助检查、
(1)心电图:心电图可呈低血钾图形,Q-T间期延长,T波增宽,降低或倒置,U波明显,T、U波相连呈驼峰状。
(2)血尿生化检查:须停用利尿剂2~4周,维持膳食钠盐含量160mmol/日,钾60mmol/日。1)低血钾,可持续性、间歇性,血钾也可正常;2)高血钠,血钠一般在正常高限或略升高;3)轻度碱血症;4)高尿钾,在低血钾条件下(低于3.5mmol/L),每日尿钾仍在25mmol/L以上;5)尿钠排出量较摄入少或接**衡。6)尿液一般检查:尿PH为中性或偏碱性;尿常规检查可有少量蛋白质;尿比重多在1.010~1.018之间。7)24小时尿17-OH和17-KS正常。
(3)唾液钠/钾比值:正常唾液钠/钾比值>1。如比值<1为可疑,比值<0.4有支持诊断意义。
(4)功能检查:
1)肾素-血管紧张素-醛固酮系统检查:尿醛固酮排出量高于正常,补钾到正常后测定更有意义;血浆醛固酮:在普食条件(含钠160mmol/d,钾60mmol/d)平衡7天后,上午8时卧位血浆醛固酮较正常人明显升高;肾素-血管紧张素II测定较正常人降低或明显降低,且在用利尿剂(**0.7mg/kg)和直立位兴奋后升高也不明显,此为原醛症的特征之一,醛固酮瘤者肾素-血管紧张素受抑程度较特醛症更显著。继发性醛固酮增多症则以肾素-血管紧张素活性升高为特征;血浆醛固酮/肾素活性比值则明显升高。
2)安体舒通(螺内酯)实验:每日320~400mg(微粒型)分3~4次口服,1~2周后,原醛症患者电解质紊乱纠正,血压下降。对继发性醛固酮增多症也有一定效果,肾脏疾病引起的高肾素型高血压无效。
3)低钠、高钠实验:疑有肾脏病变者,可作限钠实验(每日钠摄入量在20mmol),本症患者数日内尿钠下降到接近摄入量,同时低血钾、高血压减轻,而肾脏患者可出现失钠、脱水,低血钾、高血压不易纠正;病情轻、低血钾不明显者,可作高钠实验,每日摄入钠240mmol。轻型原醛,低血钾更明显。对血钾明显降低的患者,不宜行此实验。
4)卡托普利实验:服用卡托普利25mg,测定服药前及2h后血醛固酮不被抑制。
3、影像学检查
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