颅内海绵状血管瘤按照侵犯部位不同、出血与否，临床主要表现为癫痫、神经功能缺损甚至意识障碍等。位于桥臂的病变临床可表现为桥臂综合征，但诱发三叉神经痛的病例鲜有报道。本文为1例顽固性三叉神经痛的海绵状血管瘤，经枕下乙状窦后开颅小脑水平裂入路将其切除，现结合文献报告如下。

病例报告

患者女，71岁。主因“顽固性右侧头面部疼痛14年”于2012年12月入院。患者1998年开始无明显诱因出现已右前额及眼周为主的发作性电击样疼痛，在劳累、受凉、紧张后明显加重。曾多次求诊于多家医院，头颅MRI诊断为：右侧脑桥海绵状血管瘤。

图1 a.b. 术前MRI示T1WI呈混杂信号，T2WI病灶周边可见低信号带；c. 术后MRI示肿瘤全切除

予多次神经封闭及伽马刀治疗（2003年），均未见成效，头面部疼痛逐渐加剧，逐渐发展至右面中下部疼痛、麻木交替。疼痛剧烈时多为右眶上缘起始，电击样疼痛遍及整侧头面部。缓解期患者右面部发麻，并畏寒、畏光、无法睁眼、听力下降。入院前曾口服卡马西平减少疼痛发作。

入院查体：右侧颌面部浅感觉减退，右侧咀嚼肌无力，张口偏向右侧，右角膜反射及下颌反射减弱，右侧听力缺失。MRI示T1WI呈混杂信号，T2WI病灶周边可见低信号带，考虑含铁血黄素环，病变未见明显增强（图1a,b）。初步诊断：（1）右侧桥臂海绵状血管瘤；（2）继发性三叉神经痛。

全麻下行右枕下乙状窦后开颅小脑水平裂入路桥臂海绵状血管瘤切除术。术中取左侧卧位，右枕下乙状窦后直切口，星点外1 cm钻关键孔，铣刀做一直径3 cm的游离骨瓣，骨窗上外侧显露横窦与乙状窦交汇处，错“十”字剪开硬脑膜后即可辨识小脑水平裂。沿颅底向内后缓慢牵开小脑半球，释放脑脊液，向小脑腹侧探察，可见岩静脉、三叉神经、前庭蜗神经等。

由于病变位于桥臂内侧偏上、三叉神经脑桥核附近，因此如强行向后内侧牵开小脑半球岩面势必会造成过渡牵拉，因而改从小脑水平裂中外1/3处仔细分离小脑前下动脉、小脑脑桥裂静脉所属分支及蛛网膜，分开此间隙约宽1——5 cm,窄脑压板纵深牵开即可见病变。病变直径约0.5——0.6 cm,周围可见棕黄色陈旧性出血带，遂沿纤维化的瘤壁仔细分离与周围脑组织的粘连直至肿瘤全切除（图1c）。

术后三叉神经痛症状完全消失，轻度复视，患侧面部浅感觉部分恢复，右角膜反射及下颌反射基本恢复，无面瘫及张口歪斜，咀嚼对称有力，伸舌居中（图1d），无眩晕及患侧肢体共济失调。术后病理证实为海绵状血管瘤。术后2个月复视症状消失。

讨 论

中枢神经系统海绵状血管瘤主要发生在颅内，脊髓少见。颅内病变除海绵窦周的脑外病变外，绝大多数为幕上病变。幕下病变多见于小脑及脑干内，其中脑干海绵状血管瘤约占颅内海绵状血管瘤的18%-35%,且脑桥比例最高。海绵状血管瘤的临床表现多因自发性出血及占位效应引起，按侵犯部位不同表现为癫痫、神经功能缺损甚至意识障碍等。

本病手术与否仍存争议，但对于脑干病变，Gross等和Samii等提出对于多次出血提示病情进展不良或有严重的神经功能障碍者应考虑手术治疗。本例病史长达14年，疼痛逐渐加重直至无法忍受，并经各种保守治疗均未见成效而强烈要求手术，且有手术适应症。

桥臂（brachium pontis）亦称小脑中脚，是小脑与脑桥连接部，主要有交叉的大宗脑桥小脑纤维组成，这些纤维由脑桥神经核神经元发出，而这些神经元又是皮质脑桥束的第二级神经元。三叉神经感觉主核（三叉神经脑桥核）与运动核均位于桥臂的内侧偏上，其中感觉主核位置稍高于运动核并在其外侧。因V——Ⅷ对脑神经核均位于脑桥，故桥臂损伤可导致桥臂综合征，典型表现为病变侧三叉神经、展神经、面神经及前庭蜗神经受损。

小脑水平裂（cerebellar horizontal fissure）是位小脑枕面分隔上、下半月小叶间的自然裂隙，其向侧延伸绕转至小脑岩面，又名小脑岩裂（petrosal sure）。此裂隙在小脑岩面与小脑脑桥裂：erebellopontine fissure）延续。小脑脑桥裂分为上、两支，其交汇形成的“<”形结构尖端与小脑岩裂续，充分分开二支可直视小脑中脚（桥臂）。小脑桥裂上支末段正对着三叉神经感觉根脑桥处。

脑水平裂及小脑脑桥裂内行走的血管主要为小脑下动脉分支及小脑脑桥裂静脉，后者回流入岩脉。三叉神经痛分为原发性和继发性（症状性）。

多因三叉神经根脑桥入口处（entryzone）受到压迫及神经根脱髓鞘病变所引起。压迫可以是先天性的，如血管压迫，也可以是后天性的如小脑脑桥区肿瘤等。症状表现为单支或多支分布范围内间歇性、反复性、阵发性刀割、灼烧、**或电击样剧烈疼痛，以单侧Ⅱ、Ⅲ支为主，平均年发病率为4/10万。

结合本例的临床表现可知患者为典型的三叉神经运动支与感觉支同时受累。其原因考虑为此病变恰巧位于三叉神经感觉主核（三叉神经脑桥核）与运动核之间，即桥臂内侧偏上的位置。病变产生的占位效应压迫临近功能区导致浅感觉减退或发作性的感觉过敏以及所支配的运动肌无力。

笔者通过小脑水平裂入路不但可以避免过度牵拉、压迫小脑所产生的副损伤，还能减少对面听神经、内听动脉、岩静脉等的骚扰，并且从解剖关系来看，小脑水平裂-小脑脑桥裂入路能直接进入三叉神经感觉根人脑桥处，因而此入路应为小脑枕面至小脑脑桥角区上部的直捷路径。

患者术后曾轻度复视，但2个月后回访症状消失。笔者考虑复视的原因应为外展神经及脑桥与小脑联系纤维在桥臂附近的手术损伤及周围水肿所致，属术后短期并发症，随着供血的改善和水肿的消退则症状也随之消失。