超声诊断胎儿多囊肾主要分为三型,分述如下:
1.I型婴儿型多囊肾:病理改变是集合管继发性弥漫性肿大。超声所见:胎儿双肾对称性增大,外形呈分叶状,表面光滑、回声增强,呈致密短线状强回声,调节增益可见内有细小暗区,皮髓质分界不清,肾脏集合系统可显示或显示不清,膀胱常可见到,但体积很小,常合并羊水过少。超声可于妊娠1 6~24周诊断,少数在孕36周。此型多囊肾是常染色体隐性遗传,常无家族史,多伴有先天性肝脏纤维化及肺发育不良,胆管增多,身体其他部位的畸形很少发生。本病愈后不良,一经诊断应终止妊娠。再次妊娠发生率25﹪ 。
2.Ⅱ型成人型多囊肾:其病理改变是稍后发育的壶腹功能受到干扰所致超声可见:胎儿双肾常同等肿大,仅很少一部分呈不对称性增大,回声增强,切面可见囊区,囊的大小变异很大,囊可位于肾脏皮髓质,集合系统常可见,羊水量正常,或开始正常以后减步。此型多囊肾是常染色体显性遗传,多伴有其他器官的多囊样改变。如肝脏、胰腺、睥、性腺、肝内结缔组织增生、胆管增生均常见,再次妊娠发生率为5O﹪。
3.Ⅲ型多囊性肾发育不良:其病理改变是输尿管芽的壶腹部或开始几代分支中的一代或更多分支的作用受到抑制的结果。超声所见:肾脏可极度肿大,典型病例可见脊柱旁双侧多囊性肿块,囊壁薄,内清亮无回声,囊可小到几毫米,亦可大到数厘米。囊腔间相互不复通,常无正常肾皮髓质。囊可随妊娠周数增加而增大,或早期很大,以后减小。超声诊断本病多在孕19~24周。
婴儿型多囊肾的超声诊断常于妊娠24周左右,但本例早期肾脏无变化,直到32周才出现典型变化。因此建议凡在做产前胎儿检查时,对羊水过少而超声检查无明显阳性发现者,应当高度重视对肾脏检查,测量肾脏大小,并随诊其变化,以便及早做出准确诊断。