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《重症肌无力-广西中医学院附属瑞康医院-任丁》内容简介
重症肌无力
重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉(NMJ)接头处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰肌碱受体(AChR)。
临床表现
起病隐袭,以部分或全身骨骼肌病态疲劳(全身乏力、复视、眼睑下垂)为表现,症状波动,有晨轻幕重特点,常在活动后症状加重,经休息可缓解,胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻。
体格检查
MG可有眼睑下垂、复视、肌力减退等体征,合并肺部感染时可有肺实变体征,发生危象时可有呼吸肌麻痹、呼吸衰竭表现。
辅助检查:
MG要做血、尿和粪常规、胸部X片或胸部CT、肌电图、乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)、甲状腺功能、抗核抗体、类风湿抗体、甲状腺抗体等检查。
2.分型
Ⅰ型(眼肌型)
ⅡA型(轻度全身型)
ⅡB型(中度后身型)
Ⅲ型(重症急进型)
Ⅳ型(迟发重症型)
3.鉴别诊断
该病需要与进行性肌营养不良、肌萎缩侧索硬化症、多发性肌炎、神经症或甲亢引起的肌无力、肌无力综合征、肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、毒蛇咬伤等相鉴别。
3、诊断
(1)主要侵犯骨骼肌,以眼外肌、四肢近端肌肉、面肌、颈肌为主,波动性肌无力,受累肌肉呈病态疲劳,症状晨轻暮重、劳累后加重、休息后缓解。
(2)疲劳试验(Jolly试验):受累肌肉重复活动后肌无力明显加重。
(3)抗胆碱酯酶药物试验
①新斯的明试验:主要用于对肢体、呼吸肌的评估。
②腾喜龙试验
(4)神经重复频率刺激检查
(5)高滴度AChR-Ab支持MG诊断,但是正常不能排除诊断。
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