《重症肌无力-北京大学第一医院神经内科-高枫》内容预览
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《重症肌无力-北京大学第一医院神经内科-高枫》内容简介

神经肌肉接头(NMJ)
神经与肌肉连接间的化学突触，将冲动从神经末梢传递到肌肉。
能用乙酰胆碱酯酶(acetylcholinesterase,AChE)染色显示
1、神经末梢(Nerveterminal)；2、突触间隙(Synapes)；3、肌纤维表面的突触后膜(Postsynapticmemberane);4、肌原纤维（myofilament）
突触间隙：宽20~50nm,含胆碱酯酶
突触后膜：AchR，与两个Ach结合?后膜的电位改变?终板电位。
receptor-aggregatingproteinatthesynapse
MyastheniaGravis(MG)
my:muscleasthenia:weakness
gravis:severe
免疫异常导致骨骼肌NMJ的AChR减少伴神经肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。
发病原因
病理改变
临床症状
辅助检查
诊断和鉴别诊断
治疗和护理
病程与预后
历史和发病机制（1）
1672年Willis首次描述一位有构音障碍的妇女
1877年Wilks延髓不受累，区别于其它类型球麻痹
1878年Erb无解剖病变的球麻痹
1893年Goldflam肌疲劳现象是主要临床特点
称为Erb-Goldflamsyndrome
1895年Jolly
重复刺激运动神经产生肌疲劳－肌无力反应
命名为myastheniagravis
应用毒扁豆碱治疗

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