《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》内容简介

为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在广泛征求国内有关专家意见的基础上，参考英国血液病学标准委员会（BCSH）《AA诊断治疗指南》，达成了以下我国AA诊断治疗专家共识。

《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》内容预览

一、AA定义及发病机制AA是由多种病因、多种发病机制引起的一种骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓有核细胞增生低下、全血细胞减少以及尤其导致的贫血、出血和感染。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤、造血细胞凋亡和造血功能衰竭在原发性获得性AA发病机制中占主要地位。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（常染色体隐性遗传）、先天性角化不良（DKC）、Diamond—Blackfan贫血（DBA）、Shwachmann—Diamond综合征（SDS）等。本指南主要讨论原发性获得性AA.

二、AA的诊断建议

1.骨髓衰竭性疾病的分类：AA属于骨髓衰竭（BMF）性疾病。BMF可以分为先天性和获得性两种，而获得性BMF又分为原发性和继发性。（1）原发性BMF:原发性BMF主要包括①源于造血干细胞质异常的BMF,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）和骨髓增生异常综合征（MDS）；②自身免疫介导的BMF,其中又包括细胞免疫介导的BMF（如AA）和自身抗体介导的BMF;③意义未明的血细胞减少，有英国学者提出，这种情况是特定疾病的过渡阶段，可发展为MDS、其他血液病或新的疾病。（2）继发性BMF:造成继发性BMF的因素较多，主要包括①骨髓低增生性造血系统肿瘤，如毛细胞白血病（HCL）、大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）、多发性骨髓瘤（MM）等，或放射、化疗继发的BMF;②非造血系统肿瘤浸润；③骨髓纤维化；④严重的营养性贫血；⑤物理、化学、生物因素导致的急

点击下载***《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》