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川崎病-皮肤粘膜淋巴结综合征

2013-11-06 14:54 阅读:2398 来源:爱爱医 作者:江* 责任编辑:江帆
[导读]【专家课件】川崎病-皮肤粘膜淋巴结综合征 (点击下图可对专家课件进行全文预览) 川崎病 (Kawasaki Disease) 皮肤粘膜淋巴结综合征 日本小兒科教授川崎富作於1961年 病 因 尚未明确 一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或

川崎病-皮肤粘膜淋巴结综合征

(点击下图可对专家课件进行全文预览)

川崎病 (Kawasaki Disease)
皮肤粘膜淋巴结综合征
日本小兒科教授川崎富作於1961年
病 因
尚未明确
一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒(retrovirus),或链球菌、丙酸杆菌感染 、支原体、立克次体、尘螨
环境污染或化学物品过敏

病机
免疫失衡
CD4/CD8上升



发病率
80%~85%患者在5岁以内,好发于6~18个月婴儿。男孩较多,男∶女为1.3~1.5∶1
无明显季节性,或谓夏季较多
1987~1991年,住院病例1969例,并有每年增加趋势。我国4岁以内患者占78.1%,男∶女为1.6∶1
有遗传倾向
病理变化 ——I期
小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎
中等和大动脉及其周围的发炎
淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿
病理变化 —— Ⅱ期
小血管的发炎减轻
以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓
大动脉少见全血管性炎变
单核细胞浸润或坏死性变化较著
病理变化 ——Ⅲ期
小血管及微血管炎消退
中等动脉发生肉芽肿
病理变化 ——Ⅳ期

血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成
脏器外的中等或大动脉,多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉
脏器内动脉,涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官
病理变化
血管炎变之外,病理还涉及多种脏器,尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著,可波及传导系统,往往在I期病变时引致死亡
Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变,心肌梗塞可致死亡
动脉瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因
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