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《重症肌无力-上海市第一人民医院神经内科：郑茜》内容简介

重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的，细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头（neuromuscularjunction，NMJ）处传递障碍的自身免疫性疾病。病变主要累及神经肌肉接头突出后膜上乙酰胆碱受体（AchR），临床特征为受累骨骼肌易疲劳，常有活动后加剧，休息后减轻和晨轻暮重等特点。
突触组成
突触前膜（神经末梢）
突触间隙
突触后膜（肌膜)
正常神经肌肉接头
神经肌肉的传递是复杂的电化学过程。当神经冲动到达神经末梢时,突触小泡将Ach释放入突触间隙,其中：
1/3Ach弥散到突触后膜与AchR结合,产生终极电位,累及到一定强度时产生肌纤维的动作电位,进入横管系统扩散至整个肌纤维→肌肉收缩。
1/3Ach被突触间隙的胆碱酯酶破坏。
余下1/3Ach被突触前膜重新摄取。
在上述的任一环节发生障碍均可产生神经-肌肉疾病。
神经肌肉接头传递障碍疾病包括：
1.突出前膜神经终末变性，Ach合成和释放障碍，如类重症肌无力、氨基糖甙类药物、肉毒中毒、高镁血症。
2.突触间隙胆碱酯酶活性受抑制，如有机磷中毒。
3.突触后膜病变先天性Ach受体发育不良、自身免疫致Ach受体密度减低，如重症肌无力

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