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系统性硬化症曾命名硬皮病、进行性系统性硬化症。是以局限性或弥漫性皮肤，内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的全身结缔组织病。本病好发于20—50岁，男:女为1:3—4，年发病率约为4—12/（100万），发病与季节无关。

在遗传因素（如HLADR1和DR3频率较高）的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病。结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，与血管闭塞，胶原纤维增生与硬化、萎缩。起病常隐袭.雷诺现象：约为70%患者的首发症状，有时为硬皮病早期唯一表现，是该病的典型症状之一

开始皮肤病变见于双侧手指、面部、后向躯干蔓延。经历水肿期（皮肤变厚、紧张、苍白和皮温降 低）、硬化期（皮肤增厚、变硬如皮革，呈蜡样光泽、面部呈假面具状、皱纹消失和张口困难）、最后萎缩期（皮肤光滑而细薄如羊皮纸紧贴于皮下骨面）。粘膜 （如口腔、阴道粘膜）可硬化、萎缩。

关节炎或关节痛，以手指关节常见，指端可因缺血而造成指垫丧失，指骨溶解、吸收而缩短。肌肉无力和萎缩.消化系统：食管受累而引起吞咽困难，反流性食道炎，吸收不良综合征等。肺脏：间质性肺炎、纤维化，通气、换气功能受损.心脏：心脏增大、心力衰竭、心包炎、心律失常和肺动脉高压是死亡重要原因之一.肾脏：约 17%受累，蛋白尿、血尿，有时出现硬皮病危象（急进性高血压、进行性肾功能衰竭）是重要死因之一。

硬皮病肾危象(Scleroderma renal crisis).硬皮病可波及全身结缔组织和小血管.当肾脏受累时,血压恶性增高,肾功能进行性严重损伤,称为“硬皮病肾危象”。局限型：病变限于皮肤，预后较好。此型有一组特殊临床表现，称为CREST综合征（皮下钙化、雷诺征、食管运动功能障碍、硬指和毛细血管扩张）。弥漫型：皮损累及全身，进展快，内脏器官受累。重叠型：局限或弥漫型伴有另一种结缔组织病.

皮肤活检：胶原纤维增生、肿胀、硬化和萎缩，结缔组织炎细胞浸润，小血管壁增厚、管腔变小和闭塞。X线检查：食道蠕动减弱、管壁僵硬。间质性肺炎、肺纤维化等。肺功能测定：肺容量及弥散功能减低

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