主诉

女，49岁
因“多关节肿痛2年，呼吸困难10个月”入院。

既往史

患者诉2011年6月前无明显诱因出现四肢多关节红肿、疼痛，伴双下肢浮肿，无晨僵，无发热、皮疹、光过敏，无口干、眼干，无口腔溃疡，无胸闷。到当地省级医院就诊，查ANCA（－），抗CCP抗体：30.0U/ml，ESR37mm/1h，CRP59mg/L，肝功能、肾功能、血尿常规均正常。诊断“RA”，服用“甲氨蝶呤片10mg/周、**片40mg/d”治疗。2012年6月激素缓慢减量到10~15mg/d时，关节肿痛再发，并出现渐进性呼吸困难、声音嘶哑，双耳廓疼痛、肿胀。于2012年9月上述2种药物停用后，呼吸困难逐渐加重，伴有鼻骨塌陷，双耳轻度肿胀、耳廓皮肤发红、软骨较前变软，无听力下降及耳道异常分泌物。无关节肿痛，仍无口腔溃疡，无口干、眼干。未引起重视。2013年6月再次就诊。

查体

T：36.6℃，P：96次/分，R：20次/分，BP：110/70mmHg
（1mmHg=0.133kPa）。双耳轻度肿胀、皮肤发红、外耳廓松弛、稍塌陷，鼻骨塌陷。气管塌陷，双肺呼吸音粗，可闻及吸气相哮鸣音。心腹未见异常。眼科会诊：未见明显异常。耳鼻喉科会诊：内耳功能正常，耳廓软骨炎。

辅助检查

实验室检查：白细胞11.86×109/L，中性粒细胞0.904，血红蛋白、血小板正常。ESR20mm/1h，CRP32mg/L。ANCA-PR31∶10（+）；肿瘤标记物CA72-4：11.27U/ml（0.0~6.7U/ml），余正常。血清IgG、IgA、IgM、IgE及补体C3、C4正常，RF、抗CCP抗体、抗AKA抗体、ANA、抗ENA抗体、抗心磷脂抗体：阴性，肝功能、肾功能、电解质、尿常规、大便常规：正常。鼻骨、气管侧位X线片：可见鼻骨塌陷，但气管狭窄显示不明显，CT容积再现成像（volumerenderingtechnique，VRT）：气管上段、中段塌陷、狭窄。

诊治经过

开始口服“醋酸**片50mg/d”根据病情逐渐减量，“环磷酰胺针每周0.4g”，累计剂量达5.2g。炎性指标维持正常，停用环磷酰胺，改用甲氨蝶呤片每周10mg治疗至今。通过上述治疗，患者呼吸困难减轻，鼻骨塌陷未加重。外耳廓松弛、塌陷程度同前，无红、肿、热、痛，无加重倾向。无关节肿痛，无胸痛、胸闷、心悸。随着环磷酰胺累计剂量的增加，醋酸**片逐渐减量，炎性指标CRP已逐渐恢复正常。

诊断结果

远程请北京协和医院风湿科教授会诊诊断：“复发性多软骨炎（relapsingpolychondritis，RP）”。