查体

1.结果一般情况尚好，生长发育正常，面颊部无发缉，坐位，神志清楚。皮肤微湿.巩膜无黄染。口唇无发纷，咽部无充血。颈静脉怒张，双肺叩诊清音，呼吸音粗糙，一可闻及少量干性锣音。双侧肺底可闻及湿性锣音。心尖搏动位于第5肋间左锁骨5m5直径3cm，无震颤，叩诊心界双侧扩大，以左卜方扩大为主，心律种8次分.节律整齐，第一心音减弱，P"J增强，心前区可闻及舒张早期奔.马律，心尖部1一6级收缩期吹风样杂音，不传导，其他瓣膜区未闻及杂音和心包摩擦音，周围血管征阴性，:腹部平软，肝脏肋下2cm，质韧，轻度压痛.肝颈静脉回流征阳性，脾脏肋’卜末触及.移动性浊音!卦胜G双侧下肢压陷性水肿，无柞状指(趾)。神经反射止常。2.体检分析(1)体检特点:①左心衰体征:半坐位，肺底可闻及湿性啰音，心界以向左方扩人为主。心律功8次:/分，第一心音减低，舒张早期奔马律、心尖部局限的6级收缩期吹风样杂音。心衰体征:颈静脉怒张，肝脏肿大，双侧下肢压陷性水肿。公弓松邵感染体征:体温37.6t，，呼吸音粗糙，可闻及少量十、湿性锣音。④无慢性阳_塞性肺商体征。③其他瓣膜区.未闻及杂音和心包摩擦音。

辅助检查

1.结果(1)胸部X线:两肺淤血改变。心胸比例0.67，左右心缘向两侧扩大，呈“普大型”，左前斜位心后缘与脊柱重叠;右前斜位食管轻度受压，心前间隙消失。(2)超声心动图(UCG):全心扩大，左房内径46mm，左室收缩、舒张内径分别为'l2mm,8}mm，右室内径26mm。各瓣膜形态、位置启闭正常，呈“大腔小口”样改变，室间隔与左室后壁厚度轻度减少，搏动幅度减低，整体收缩功能减低，EF值0.22。大血管内径正常。彩色多普勒:二、三尖瓣重度反流。(3)心电图:窦性心动过速;肢体导联低电压;V,-vV:导联呈GAS形导联可见异常Q波，广泛导联T波倒置。(4)血流动力学(Swan-Ganz导管)检查:右房压(RAP)12mmHg，肺毛细血管楔嵌压(PCWP>19mmHg，心脏指数(CI)1.61./min·时。(5)实验室检查:WB(:14.4X10y/I_,N0.78,I_0.22，血尿素氮8.2mmo1/I.>肌配(}:r)102}}mol/I.>K-’一3.32mmo1/I_,_VaT130mmo1/L>CI-102mmo1/I.oAI.TI6U,ASTSOU，其他指标以及大、小便常规，血糖、血脂均正常。

诊治经过

1.治疗原则本病的病因不明，尚无特殊的治疗方法，患者常因心力衰竭或心律失常死亡。治疗原则是:①在去除诱因的前提下，纠正充血性心力衰竭的血流动力学异常和心律失常;②·调节心衰的代偿机制，减少代偿的负面效应，从而防止心肌进一步损害，减低死亡率;③针对病因治疗，条件许可者可行心脏移植术。2.治疗方案(1)病因治疗由于扩张型心肌病的病因不明，故难以进行该项治疗。(2)消除诱因抗菌消炎:生理盐水25.头袍哗吩4.0g，静脉滴注，1次/日;。·2%甲硝哇2}}3m1。静脉滴注，2次/日。也可以选用其他抗生素。纠正电解质紊乱:5环葡萄糖50U}n1}1DI氯化钾lOml，静脉滴注，1次/日;同时[J服toI氯化钾1C)ml.2一3次/日。(3)减轻心脏负荷1)卧床休息，低盐饮食。若患者有低氧血症，则可以吸氧。2)双氢氯唾嗦25mg口服，2次/日;螺内醋ZOxng口服，2次/日。3)500葡萄糖;WQmI+硝普钠沁mg静脉滴注，1次旧，初始滴速25}.}/分，同时监测血压，逐步增加滴速，直至血压轻度下降时减速维持。(4)增加心脏排血量***。.1mg服。1次/日;必要时一可以用5400葡萄糖20m1+毒毛花试C(西地兰)0.Zmg静脉推注。必须严密观察有无洋地黄中毒表现。(5)拮抗肾素血管紧张素系统最初，依那普利2.5mg口服，1次/日。若无不良反应，每3^-9天剂量倍增1次，直到20mg/d的靶剂量。也可以选用其他ACEI制剂，如西拉普利、福辛普利、贝那普利等。如果有明显的不良反应，可以改用肾素血管紧张素转换酶拮抗剂(如氯沙坦、y:沙坦等)。(6)降低已增强的交感神经的兴奋性最初美托洛尔12.5mg口服，1次/日(或6.25mg,2次/日)。如果可以耐受，每2一4周后倍增1次，直到靶剂量。(7)改善心肌代谢治疗辅酶Wo1dmg，口服，3次/日;1,6一二磷酸果糖1Qg，静脉滴注，1次/日。(8)如果药物治疗效果不佳，可以考虑植人DDD型心脏起搏器或者心脏移植。

【病史概要】 男，37岁，2年前出现活动后呼吸困难，休息可以缓解，未行诊治。1年半前于感冒后，心慌气短再次发作，休息时不能缓解，夜间高枕卧位休息，轻度下肢水肿，咳嗽，咯黄痰。在当地医院疑诊为“心肌病，肺部感染”，经使用先锋霉素、强心剂、利尿剂等药物治疗1周症状缓解。此后，每次过度劳累或感冒皆可诱发。4天前，着凉后上述症状再次发作，不能平卧;咳嗽、咯黄痰，偶有痰中带血;双下肢水肿，尿量减少;腹胀，食欲不振;未测体温。平时可以胜任轻体力活动，无心前区疼痛，食欲一般，尿量偏少，大便正常。近2周来持续口服***，半片/日，双氢氯唾嗦1片旧。既往否认高血压、高脂血症、糖尿病等疾病。生长在郊区，无烟酒嗜好;家族中无类似疾病。
【诊断与鉴别诊断】 1.诊断原发性扩张型心肌病心功能r级肺部感染