��������
��̳��ҳ �Ƽ����� ����ר�� ��ҽ��ѵ ��ҽ��־ ǩԼ���� ����ѫ�� ���а� �ҵ���ҳ
�鿴: 8198 | �ظ�: 0
��ӡ ��һ���� ��һ����

[רҵ��Դ]MDS����ϡ����շֲ�����ƣ�2023���£�

[��������]
��ת��ָ��¥��
1# ¥��
������ 2023-7-12 16:19 | ֻ�������� �������� | ������� | �Ķ�ģʽ

����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø��๦�ܣ�����������ת������

����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��

x
���������쳣�ۺ��� (MDS) ����һ��dz������Ե���ϵ��������������Ѫ��ϸ������Ť������֢������������ʧ����ϸ������ʧ���Ͷ��ֻ������¼�������ѧ�ı����Ͽɵ���ƶѪ����Ⱦ����Ѫ��ת��Ϊ������ϸ����Ѫ��(AML) �ķ������ӡ������ MDS ���߻����� MDS ����֢����ת��ΪAML����˶� MDS ������Ҫ���ص����Ʋ��ԡ�����Ҫ���Ǻϲ�֢�Ϳ�¡����Ѫ��MDS֮��Ĺ�ϵ����ʾ MDS �ͷ�����������������Ѫ�ܼ�����֮������໥���á�

ԭʼ IPSS �͸��� IPSS-R ����õķֲ�ϵͳ���������ѧ���ݵ� IPSS-MҲ�ѳ��ֲ�������֤���ڶ� MDS �����������ƾ���ʱ������Ҫ����������Ҫ���أ������������䡢�ϲ�֢�����ͺ����س̶ȡ�Ѫϸ�����ٵ��������������Ѫ�����ض�������ı�Ĵ��ڣ�����ͨ�� IPSS-M ���㣩��ԭʼϸ���ٷֱȡ�ϸ���Ŵ�ѧ������������ϸ����ֲ (alloSCT) �Ŀ����ԣ�������Ҫ����ȥ�׻���ҩ�� (HMA) ����ʷ����Ϊ���� HMA ���Ƶ� MDS ���ߵ�����ѧ����Ȼʷ�����δ���ܹ�HMA���ƵĻ��ߴ��ںܴ���죬��ʹIPSS �� IPSS-R �������ơ�

���ա�American Journal of Hematology��������MD����ɭ��֢����Guillermo Garcia-Manero���ڵ�������Myelodysplastic syndromes: 2023 update on diagnosis,risk-stratification, and management������������λ��ʦ�ο���ˮƽ���޾����½⡣

���
һ����Ѫϸ�����ٻ��� MDS����ͨ�����贩�̺ͻ��ȷ����贩�̿���ϸ����ϸ����̬��ԭʼϸ���ٷֱȣ�����������ڲⶨ����ϸ�����ɺͽṹ��ͨ����������������ȷ�MDS�������̬ѧ���࣬�������2022�� WHO ���ࣨ��1�������ݸ÷���MDS���ڳ�Ϊ���������쳣������myelodysplastic neoplasm����������ĸ��д��ΪMDS��������Ϊ�ı�������һ��������Ϊ��Щ������Ȼ���ۺ�����������������������������ϲ�֢������Ա��֤����һ�㣻����ICCҲ��������Ƶ����ۡ�������ΪMDS ��ԭʼϸ���İٷֱ���Ӧ����<20%��ֻ��MDS�� AML ���ߵ�Ԥ�����ƶ���ԭʼϸ���ٷֱȽ�����10%��û�п�ѧ����ģ���ΪԤ��ͬ����ϡ����簴���������ۣ����о��и�Σ�쳣���� p53 ͻ�䣩�ļ��������ʹ��ͬһ������������������ʵ������ѪҺ����������������Ϊ����Ԥ��ϲ����԰��������� AML �ͽ���ĸϸ�����е� IDH ͻ�䣩�����⣬��̬ѧ�� MDS Ҳ��ͬ��AML��



��� MDS ���ߵ�ʵ������������Ҫ���ж�������顣ϸ���Ŵ�ѧģʽ�� MDS �о��зdz��ߵ������ԣ�ϸ���Ŵ�ѧ���ڼ��㻼��Ԥ����ڲ��ֻ���������ѡ������Ч���ƾ�����Ҫ���塣MDS ����ϸ���Ŵ�ѧ���շ������5����ͬ�����飬����20�ֲ�ͬ�Ļ����쳣��ͼ1������MDS ��ϸ���Ŵ�ѧģʽ���ȶ����൱һ���ֻ��߿����ż�����չ��ö����ϸ���Ŵ�ѧ�쳣����һ�������� AML ת���ķ������Ӻͽϲ����������ء��ݱ���������Ⱦɫ���ṹ�仯���¼��������ѧ������ͼ�ף��ܹ�����ϸ���Ŵ�ѧ����������Ҫ��������ϸ�����������ͣ��Ӷ����ͼ��ʧ�ܵı�����



���������ⷽ���ɸ������MDS��������ʽϸ������ӫ��ԭλ�ӽ� (FISH) �ͻ��������������ʽϸ��������ʶ���쳣����ģʽ����������΢С�����������ߡ����� MDS ϸ���Ŵ�ѧ�ı�����������ԣ�û��֤�ݱ���һ�� FISH ̽�������������20������metaphase��ϸ���Ŵ�ѧ���������������Ϊ��FISH ����ʽϸ������Ӧ��Ϊ MDS ���߱�׼�������һ���֣�Ӧ���ض������ʹ�á������� MDS �ж��ֻ���ͻ��ķ��֣����ڿ��Ի�� MDS ���߷���ע�ͣ�molecular annotation�����ٴ����ߣ������ڲ���������Ϲ��ߡ������ MDS ����Я�� DNA �׻�����Ⱦɫ�ʵ��ء�RNA���ӡ�ת¼���ء�DNA�޸���������׹��ܻ��ź�ת����ػ����һ��������ϸ��ͻ�䡣

ICUS��DZ��δ���Ŀ�¡����Ѫ��CCUS

���� MDS ������ǻ�����̬ѧ�����������������۵ģ��ر��������ڵ�Σ��������΢���������Ļ����С���20%�Ļ����ڳ��ξ���ʱ�ɷ�����ϲ��죬������ƾ��ߺͻ�����ѯ�������Ե����塣һ����ԣ�ԭʼϸ������Ļ�����Ϻ���ȷ������������û�й���ԭʼϸ���Ļ����У�������ǻ���������������Ҫ����������֤�ݼ��ٻ�û�������������֤�ݵĻ��߽����ٴ���������Щ����½����ų�Ѫϸ�����ٵ�������������Ӧ��������ƶѪ��ѪС�����֢�����ų�ʧѪ����֢���̡�����MDSʱ��Ҫ����θ������顣һ���ų���Ѫϸ�����ٵ�����DZ�����������Ϲ��߰���ϸ���Ŵ�ѧ��������ʽϸ������DNA �����԰���������Ϻ�Ԥ�⻼�߽�֡�Ѫϸ�����ٵ������������Ļ���������δ�����ط���Ѫϸ������֢(ICUS)�����в��ֻ��߿��ܴ���ϸ���Ŵ�ѧ�쳣����ϵ����������������ϸ��ͻ�䡣���� MDS ��ϱ�׼��Ѫϸ�����ٵı����´�����ϸ��ͻ�䣬Ŀǰ��Ϊ������δ���Ŀ�¡��Ѫϸ������֢(CCUS)����һ����õ����������ݵ�֧�֣����ܽӽ�25%�� ICUS �������տ��ܷ�չΪ MDS ��AML�����ڴ��ڿ�¡ͻ�������¸÷���5��ʱ�ɴ�9%����������82%�������Ǵ��ڸ߶�Ԥ����ͻ��ģʽ������¡�

��ˣ�ICUS��CCUS�� MDS ֮�����ϸ��������ϸ�������������Ҫ����2��������ѪҺѧ����֤�ݵ����������Ѫϸ����Ҳ�����˿�¡����ϸ��ͻ�䣬������������ص�DZ��δ���Ŀ�¡����Ѫ(CHIP��clonal hematopoiesis of indetermined potential)����¡����ѪҲ��������� MDS �� ��AML �ķ������أ��п�¡����Ѫ�Ļ��߷��� MDS �ķ���Ҳ���ӡ��� CHIP �� CCUS ���ߵ�������DZ�����ƺ������壬����������ȫ���Լ�����������Ѫ�ܼ������� CHIP/CCUS ֮��Ĺ�ϵ���Լ�ͨ������ CHIP/CCUS ����Ԥ����չΪ��ϵ���� (MN) �ļ��衣����������ڿ�����CHIP���������ٴ����顣DZ�ڵİе����IL-1�����Ӹı�� IDH ͻ��ȡ������Weeks������� CHIP/CCUS ��Ԥ��ģ�͡����⣬ASH 2022���ṩ�����ݱ�����CHIP/CCUS�������ͻ����DNMT3A�����չΪ MN ��Ƶ����Խϵ���أ������ݿ���������ȷѡ����Ҫ���ƻ��ǿ���ĸ�Ԥ��CHIP/CCUS ���ߡ�



һ����Ҫ�Ļ����Ǿ��� MDS/MPN �����Ļ��ߣ���Щ�����й��������Գɷֵ�֤�ݣ������ά������Ŀǰ������������ϸ����Ѫ������δ��ȫ�˽� MDS/MPN ���ߵ���Ȼʷ������Ŀǰ���䰴 MDS ���ƣ����о����ڽ���������ȷ��һ���⡣ֵ��ע����ǣ��ض� MDS/MPN ���;��������ͻ�����������ܻ������ض����ƣ����磬�黷��������ϸ����ѪС������� MDS/MPN ����ͨ������ SF3B1 �� JAK2 ͻ�䣬�����ǶȰ����ƿ��������÷�Ӧ��

���շֲ�
MDS ���ߵ�Ԥ����кܴ�������ԣ������Ҫ����Ԥ��ϵͳ�Խ��з��շֲ㣬�����������Ƶ�ʱ����ѡ������̬ѧ���������Ԥ�������⣬�������Ԥ��������������MDS��1997���һֱʵ��IPSS���ѻ����� IPSS-R ȡ������ IPSS ��ȣ�IPSS-R������ͬ��Ѫϸ�������ٽ�㣬������˸�ȫ���ϸ���Ŵ�ѧ���֣�IPSS-R �������������յı�׼���ߡ�IPSS-M ��������õ���������ĵ���֤����������p53������λ������˫��λ����ͻ�䣩����ϸ��Ϣ������16�������ù�����δ���ض����������н��в��ԣ��������ȥ�׻���ҩ�����ƻ� HMA ����ʧ�ܵĻ��ߡ�

��Σ�����ߵ���Ȼʷ���зdz���������ԣ�����ͨ�� IPSS ������������Σ����Σ-1 ���ߵĽ�֣����ֵ�Σ MDS ���ߵ�Ԥ������������������˵�Σ MDS ��������Ԥ�����֣����ڿ�����Ե�Σ���ߵ��ض���Ԥ��ʩ�����ش�Ӱ�졣��ģ�����ڶ�����ϵõ���֤��������ʶ��Ԥ�����ĵ�Σ���ߣ���Щ���߿��������ڸ�Ԥ�ĺ�ѡ�ߡ�Bejar����Ϊ��Ԥ��ϲ�ͼ������սϵ͵Ļ��߻�ȷ��սϺõĻ��߻��۸����ͻ���¼���������Ϊʶ����黼�ߺͽϲ�Ԥ���ṩ��DZ�ڵķ���ѧ�������µ� IPSS-M ģ��Ӧ��������������ȷ���Σ�������������ϸ���Ŵ�ѧ��ԭʼϸ���ٷֱȵͣ����ߵ�Ԥ��

MDS �÷��ڻ��кϲ�֢�����껼�ߣ����������۵�Ԥ��ϵͳ�ڼ��� MDS ���ߵ���Ȼʷʱ��δ�����ϲ�֢��Ӱ�졣Ϊ�о������⣬������500�� MDS ���߶�����ʹ����һ�ֳ�Ϊ ACE-27 ���ۺϺϲ�֢���֡��ϲ�֢���������������Ķ���Ӱ�죬��˿��Կ���һ���������䡢IPSS�� ACE-27 ���ֵ�Ԥ�����֣����о���ʹ�� IPSS-R ����ACE-27Ҳ�ɻ����ͬ�Ľ��������MDS��Ҫ���Ӻϲ�֢���֡�

����Ԥ������ϵͳ��������������MDS ��������� MDS������ϵͳ������ͳ���շֲ�ģ�ͣ���IPSS-R��MDACCģ�ͻ�WPSS�����������MDS���ƺ�ͬ����Ч����Ҫע����ǣ�t-MDS��Ԥ����ϸ���Ŵ�ѧ�쳣������أ������廼�ߵ�Ԥ������λ����޲��졣

ϸ���Ŵ�ѧ�ͷ���ѧ�쳣
����ͻ��Ƶ�ʼ���3�������о����������ԣ���RUNX1��TP53�� EZH �Ȼ���ͻ��ʼ���벻��Ԥ����أ����������� SF3B1 ͻ����������ֺ��ӳ���������ء�




���շֲ�����
2023��MDS���Ƶĵ�ǰ������

���߽����߷�Ϊ6�ࡣ�������� MDS ��̬ѧ��ϵĻ������飬����ICUS��CHIP��CCUS���������� MDS ���߷�Ϊ��Σ���Σ�����������Ƿ�����¶�� HMA ��һ��ϸ�֣���ΣMDS����Σ HMA ����ʧ�ܡ���Σ�͸�Σ HMA ����ʧ�ܡ���һ��Ԥ��Ļ������� MDS �ݱ������AML���ߣ��������ڻ��� HMA �����ƺ��������в����ۺ�һ�������顣���⣬�ٴ��ּ�������������������Щ������������ƾ��ߡ����Ľ�һ��������5�����黼�ߡ�ͼ2�ܽ��� MDS ���ߵĵ�ǰ���Ʋ��ԡ���Σ���ߵ�����Ŀ�����Σ���ߺ� HMA ����ʧ�ܻ��߲�ͬ����Σ����Ŀ���Ǽ�����Ѫ��������Σ������ AML ��ת�����Լ����������ʣ���Σ����Ŀ�����ӳ����档



ԭ���漰���о��϶࣬���������ƽ��鲿�ֵ����ݣ�����ԭ������ϵzhaolongfei169��

ICUS/CHIP/CCUS������

���飺ICUS/CHIP/CCUS���߲�Ӧ�������ƣ���Ӧ������ר�ŵġ�CHIP������������á�Ӧע��ϲ�֢�Ļ��������ã��ɿ��ǽ����ٴ�����

��ΣMDS������

�����黼�ߵ������ǻ�����Ѫ����һ����ԣ�ͨ���Է���Ѫ�����Ի��߽��й۲죬ֱ����Ѫ����������һ����Ŀǰ�����ܵ���ս��������Ŀǰ�����ڵ�Σ MDS ���ߵ�ҩ�ィ���ܽᡣ

���飺

��ϸ����������֧�֣��ڴ����������ƶѪ��������Ѫϸ�����ٵĵ�Σ MDS �����У�һϵ�к�ϸ�����ɴ̼�����ESA���ӻ� G-CSF���ǽ��ɣ����ݱ������ڼ�����Щҩ�����Ч�����߻�ά����������3�������ж���Ч�����з�Ӧ�Ļ����м������ƣ�ֱ��ʧȥ��עЧ����

�������գ���ESA��Ӧ��ʧȥӦ����ʺ�ESA�� RARS ���ߵı�׼���ơ�

���ǶȰ������ǶȰ��ڵ�ΣMDS��ƶѪ������ѪС��� del5q �����еĻ���̶�ʹ���Ϊ�û�������ı�׼���ƣ����⻼�ߵ����������ݽ�һ��֤ʵ����һ�㡣���߲����ǽ���ҩ������ѪС�����֢���ߡ����� III ������о��Ľ�������ǶȰ�����Ϊ���ض��� del5q MDS ��ϸ����ע�����Ի��ߵ�һ��ѡ�����ڿ�ʼ���ǶȰ�����ǰ���� del5q MDS ���ߵ� TP53 ͻ��״̬������Ŀǰ��֤�ݲ�֧�� TP53 ͻ�仼����ͣ���ǶȰ����ƣ���Ӧ���м����Щ���ߵ���Ч���㡢��Ч���չ������Sintra-Rev �о������ձ���Ҳ֧���� del5q-MDS ����Ѫ����������ʹ�õͼ������ǶȰ���

���Ӻ����ࣺ�������պ͵���������������������Ѫ��
����Ҫ��¼��ſ��Ի��� ��¼| ע��

������ֹ���

Archiver|�ֻ���|��������|��˽����|��Ȩ����|С����|����ҽ(��ICP��2023094852��)

GMT+8, 2024-8-19 16:27

Powered byDiscuz!X3.1

© 2001-2013Comsenz Inc.

Baidu
map