ѪС������֢���Ƶ���״��չ��

̤**��

���ߣ����ݴ�ѧ������һҽԺ�������� ���


��Դ���л�ѪҺѧ��־�� 2016��37��05���� 430-431


ѪС������֢��һ�ֽ��ټ����Ŵ��Գ�Ѫ�Լ�����������ԼΪ1/50������Glanzmann���ȱ��棬�ʳ�ΪGlanzmann' s thrombasthenia ��GT����GT�ķ�������������ѪС��Ĥ�ǵ��ף�GP���������ئ���b/��3������ͻ�䵼��GP��b��GP��a�ṹ�쳣��ʹGP��b/��a������ϳɡ�ת�ˡ����ͣ������ϰ���GP��b/��a����ά����ԭ�����壬����Ѫ����Ѫ�Ѳ����ӣ�VWF���Լ���ά��ϵ��ף�fibronectin �������׽�ϡ���ѪС��ʱĤ����GP��b/��a�ṹ�ı䣬��¶����ά����ԭ���壬�����ά����ԭ��VWF���鵼ѪС��ۼ�����ѪС��ĤGP��b/��aȱ�������ʵ��쳣ʱ����ά����ԭ���ܽ�ϵ�ѪС����棬���ѪС��Ը����յ����޾ۼ���Ӧ���Ӷ�Ӱ��������ֹѪ���̡�Ѫ��������Ҫ������GP��b/��a���壬�ʻ��߳���Ѫ�������쳣��GT����Ҫ�ٴ�����Ϊ��Ѫ������Ƥ���Ĥ��Ѫ������������������ȳ�Ѫ��Ů�Ի��߼��������¾����࣬�¾�����ʱ�����д��Ѫ������Ҳ�׷������س�Ѫ��GT���ߵij�Ѫ�������ܴ��ֻ��߿��ܷ��������Գ�Ѫ��


һ��GT��һ������


Ŀǰ��GT�������Ŵ��Գ�Ѫ�Լ���������Ч���ơ�����Ӧע���ǻ��������������������˶���������ÿ�ѪС��ҩ���˾ƥ�ֺͷ���������ֹʹҩ��������ʧѪ���µ�Ӫ����ƶѪӦ�����������dz�Ѫ��ֲ���Ѫ��ʹ���������ࡢ��ά���׷�ռ���������Ѫøѹ��ֹѪ��������ҩ����׻����ࣩ������Ĥ��Ѫ����dz�Ѫ�����¾�������Ч�������������Գ�Ѫʱ���ÿ�����ҩ���м�ǿֹѪ�����ã���ǻ��ѪʱҲ���ð��׻��Ậ����ȥ����ѹ�أ�DDAVP��������ҩ��������ֹѪ���á�


����ѪС����ע


ѪС����ע�ɲ�������ѪС�壬��һ��ֹѪ��Чʱ�ǿ���GT���߳�Ѫ����Ҫ���ƴ�ʩ�������ڴ��ˡ�����������ʱ������עѪС��Ԥ��������Ѫ����30%~70����GT�����ڽ���ѪС����ע����ܲ�����HLA�ͣ���GP��b/��a���壬����ѪС���ƻ���ѪС����ע��Ч��һ����ʵ��������23��ѪС����ע��Ч��GT�����У���17��������ѪС��ͬ�ֿ��塣ѡ��HLA��ϵĹ��߻���ͬһ���߿ɼ���ѪС����ע��Ч�Ļ��ᡣ��ȥ����ϸ����ѪС�塢����עѪС��ǰ�ȸ��農�������׻�Ѫ���û���һ��Ч�����õ���A��֬������������Ѫ��������ʱȥ����ѪС�忹�壬��ʵ���ٴ�Ӧ�ü�ֵ���ޡ�


�����������Ӣ���rF��a ��


rF��aͨ��ֱ�ӻ���Ӣ�������Ѫϵͳ����Ҫ�������������Ѫ�Ѳ��������Ѫ�Ѳ������Ӣ�ȱ��֢���߳�Ѫ�����ơ�����1996������˱�����rF��a�ɹ�������1��GT��ͯ�����س�Ѫ��rF��a��GT��Ч�Ļ�����rF��a���ѪС������йأ��ٽ����Ӣ������Ӣ������ǿ��Ѫø�IJ���������һ����ٽ���ά����ԭת��Ϊ��ά���ף���һ�����ֿ���Ϊ�źż���ѪС�壬����ѪС�����ۼ����Ӷ��ﵽֹѪ��Ŀ�ġ�Poon�ȷ�������rF��a���Ƶ�59��GT���ߣ��Գ�Ѫ�¼�����Ч��Ϊ64%����Ԥ���������ȳ�Ѫ����Ч��Ϊ94%��Rajpurkar�ȶ�����40ƪ��������Ļ�������Ҳ��ʾ����ͬ�Ľ�����Գ�Ѫ�¼��Ŀ�������Ԥ���������ȳ�Ѫ����Ч�ʷֱ�Ϊ69����96�����ڷ�Σ������£�����rF��a�����ɱ���ѪС����ע�����Ҳ�����˲���ѪС��ͬ�ֿ���Ŀ��ܡ��������GTǰհ��ע����Ƚ���829���η��������Է��Ի��ˣ���Ѫ�¼�������Ч��������rF��a��ֹѪ��Ч��Ϊ91.0%��δ����Ѫ˨����֢������ѪС����ע�ͣ�������ҩ�ﲢδ��ֹѪ���õ���ǿ��������Ϊ��rF��a�Կ���GT���߷�������Ѫ����Ч����ѪС����ע��ͬ�������кܸߵİ�ȫ�ԡ���ע����ͬʱ��206���θ������������˷���������ѪС��ͬ�ֿ����ѪС����ע��Ч��GT���ߣ�����rF��a�����ѪС����ע�뿹����ҩ�����Ч�ʾ�Ϊ100%������ѪС��ͬ�ֿ����ѪС����ע��Ч��GT���ߣ�����rF��a����Ч��Ϊ88.9%�����ÿ�����ҩ��ɽ�һ�������Ч����ѪС����ע����Ч�ʽ�Ϊ66.7%����Щ��������������Ƿ����ѪС��ͬ�ֿ����ѪС����ע��Ч��rF��a���ܼ���GT���ߵ�������Ѫ��Ӣ��Ѫ�Ѳ����ĵ�ָ���Ƽ���GT����С����������������ʱ����Ԥ���Ը���rF��a��������עѪС�塣ŷ��ҩ���Ҳ����׼���п�HLA����ͣ���GP��b/��a���塢����������ѪС����ע��Ч��GT���ߣ��ڽ����������д��Բ���ʱ����rF��a���ơ�


�ġ�������GT���ߵĴ���


�¾�������GT��Ů����ij�Ѫ���֣��������¾��������д�����Ѫ��֢״�����߿��ȸ��迹����ҩ�Ч������ʱ������ͪ����ôƼ��ؿ����¾������������ع��ڽ��������������ձ飬�����Լ��ٳ�Ѫ����ѪС����ע��rF��aҲ�Բ��ֲ�����Ч��һ����ԣ��ӹ��г����ӹ���Ĥ�г�ֻ���������س�Ѫ���Ҳ����������ĸ�Ů��


GT����������Ѫ��Σ���������ӣ������������ڲ���1~2�ܡ�����ǰӦ��עѪС������rF��a�뿹����ҩ����̵ڶ��׶θ����ӹ�����ҩ���������е���������ʹ���ʱ���þֲ�����������Ӧ���й۲��Ѫ�������ʱ��עѪС�塣


�����и��ײ�����ѪС��ͬ�ֿ��岢���ܾ�̥�̴���̥�������̥��ѪС����٣�̥�������������ڳ�Ѫ��Σ�����������ӡ�̥��������Ӧ���ѪС���������ѪС����ٻ��г�Ѫ���֣�����עABO��RhDѪ����ͬ��ѪС�壨��������עHLA��ϵ�ѪС�壩��


�塢��Ѫ��ϸ����ֲ��HSCT�����������


HSCT���������������GT��ϣ�����ڷ������س�Ѫ���ر����п�ѪС��ͬ�ֿ�����ѪС����ע��Ч���Ļ��߿ɿ���HSCT���������19��HSCT�ɹ�����GT�ı��档��Ѫ��ϸ����Դ������Ѫ��HLA��ͬ��ͬ�����á�HLA��ϵ��޹ع��߻��ͥ��Ա��ֵ��ע����ǣ�GT�����ڽ���HSCT����ܲ�����GP��b/��a���壬����ѪС���ƻ�����ע��Ч��


GT�ǵ������Ŵ��Լ�������ʮ������GT�Ļ���������ȡ���˳����ɹ���Wilcox�����ȳɹ��ؽ�����b�ٽ��ӵ���С����Ѫ����ת¼�������岢תȾCD34+ϸ�����ھ޺�ǰ��ϸ����������ǻ�����һ��������3����ת��2���Ц�3����ȱ�ݵ�GT��������ѪCD34+ϸ���������ľ޺�ǰ��ϸ������GP��b/��aˮƽ�൱������ϸ����34%�������н����ά����ԭ��ٽ���ά���������Ĺ��ܡ�����������GT����ʵ����Ҳ����˳ɹ���Fang�Ƚ��˦�3���������������岢תȾ��ȱ����3����3-/-��С��Ĺ���ϸ�����پ�β����ע�롣��ֲ��С���ѪС���ȶ������GP��b����GP��a������Զ��������գ�ADP�������������뵰��ø�����4��PAR4���оۼ���Ӧ����Ѫʱ�����̡���������ͬ���������˦���b���������������壬תȾȮ����Ѫϸ������ֲ��Ȯ��ѪС������GP��b��ȮGP��a�������Ѫ���٣���Ѫʱ�����̣�ѪС��ۼ��ָ���ʹ��ά����������������ЩЧ����5����Գ������ڡ���Щ�о�������˹��裬�����ٴ�ʵ��Ӧ��ǰ���������������������ʱ������⣬�����ǿ�������Ŀ������Լ����������°�Σ�ա�


��������


GT���Ŵ��Գ�Ѫ�Լ�����Ŀǰ���Զ�֢����Ϊ����ѪС����ע���dz�Ѫ��һ�����ƣ����ײ�����ѪС��ͬ�ֿ��嵼��ѪС����ע��Ч����Ϊ�ٴ������һ����Ϊ���ֵ����⡣����GT���������˻��Է��Գ�Ѫ������ʱ��ѡ��rF��a��������Ч���ƴ�������ߵij�Ѫ�����ǽ�����GT���Ƶ�һ����Ҫ��չ���Է����������س�Ѫ�Ļ��߿ɿ���HSCT�������������ڶ���ʵ���л�óɹ�����Ȼ���ٴ�Ӧ��ǰ��������������Ҫ�����������δ������GT�ķ���

z****n

ѧϰ�ˣ�лл����

g****g

ѧϰ��лл����