UID
799498
�Ķ�Ȩ��
6
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2008-9-27
|
����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø���ܣ�����������ת������
����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��
x
��������� xiaodaxiao �� 2015-10-27 15:33 �༭
�����ڼ���֬����(acute fatty liver of pregnancy��AFLP)�ֳƼ��Ի�ɫ��ή����������1940����Sheehan��������һ���ٴ����ټ��IJ���Σ����֢�������������գ�����Σ��ĸ��������ȫ���������µ��в�����Χ�����������Ѿ�����ǰ��75%��85%�½���1.8%��18.0%��7%��23%����AFLP��ʶ�IJ�����ߡ���˥�߾��μ����Ľ����Լ���ѧ�ơ���רҵ�����к����Ǵ�����������½�����Ҫԭ��
����AFLP�����������ڼ��Ըι���˥�ߵ���Ҫԭ��֮һ��������Ϊ1/7,000��1/20,000��������������ڣ�ƽ������������35��36�ܣ�Ҳ��������23�ܷ����ı������ò�����IJ����������в�������䲡���ص��Ƕ����ڸ�ϸ����������֬����������֢�����ı䣬��СҶ�ṹ���������ڻ��߳��ڽ��ж��ġ�������ȫ���ʵȷ�������֢״���ױ�����ҽʦ�����ߺ��ӡ�Ȼ������������仯Ѹ�٣����߶�ʱ���ڼ��ɳ��ָι���˥�ߡ���������������Ѫ�����ϰ�������������˥����������������ˣ�����ҽʦ������Ϥ�������ٴ��ص㣬����������ϡ���ʱ��ֹ���ﲢ���������֢֧���ۺ����ƣ��Խ���AFLP��ĸ�������ʡ�
����һ������������
����AFLP��ȷ�в���ͷ��������в���ȷ��������������֬�������������е�øȱ���йء����е��о����������G1528C����ͻ�䵼��̥������3-�ǻ���øA����ø(long-chain 3 hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase��LCHAD)ȱ����ʹ��������֬����������ϰ���AFLP�ķ�����ϵ���С���̥��ȱ��LCHADʱ�������С�����֬�����������̥��-̥�̵�λ����֬��������м��л���ﳤ������CoA����������л����ۼ����ѻ���ĸ��ѭ���ڣ��Ը�������������ã������ϸ�����˼�֬�����ԡ�
���������߱���ɱ���Ϊ�ι���˥�ߡ���Ѫ�ǡ������������ⲡ���������Reye���ۺ������粻���ƺܿ췢չΪ�����������ɼ���AFLP�����������Ŵ��Դ�л������̥��LCHADȱ��ϵ��Ⱦɫ�������Ŵ������о�����19%��AFLP����̥������LCHADȱ�ݡ�Browning�ȷ��ִ���֬��������ȱ�ݵ�̥����ĸ�������ڸ��༲���ķ������ߡ�����������AFLP����DNA������LCHADͻ�䣬��ʾAFLP����LCHAD����ͻ���⣬�����������²����ء�����LCHAD�⣬������֬�������������е�����øȱ��Ҳ�ܵ��������ڸ��༲���ķ�����
����AFLP�ķ�������ĸ���ض�����Ƭ�α����ȱʧ�й��⣬ĸ�弤��ˮƽ�쳣������Ӧ������ԭ������Ⱦ��Ӫ�������ȶ������ض�������֬����������������Ҳ�����DZ���������
�����������
����1. Σ�����أ�
��ǰ������̥��LCHADȱ����Ŀǰ��֪��ĸ����AFLP�ĸ�Σ���ء�����LCHADȱ���⣬��������ΪΣ�����ص��ٴ��������£�����������̥����̥���P����ǰ�ڡ���ѧ����Ϊ˫̥�����AFLP�ķ��սϵ�̥�����14��[3]��AFLP�ķ����ƺ����и��������������ء�
����2. �ٴ����֣�
�����������������κ�ʱ�䷢����ƽ����������Ϊ35��36�ܡ�84%�Ļ������ǰ�����������з�������ǰ��֢״���������ġ�Ż�¡���ʳ��ȫ������ͷʹ�����ϸ�����ʹ������Ż�¡���ʹ������Ҳ�ɳ��ַ��ʣ�������9%�Ļ���ֱ���Ը����Բ�Ϊ��֢״����������֢״����ֻ��㣬�����Լ��һ��������������仯Ѹ�٣����ֶ�ϵͳ�������ٹ��ܲ�ȫ���֣��Ρ�������˥�ߡ���ɢ��Ѫ������Ѫ(disseminated intravascular coagulation��DIC)����������Ѫ����������ǰ�ڡ��Ķ����ټ���ʶ�ϰ�������Σ��ʱ�ɽ�չΪ�����Բ������ԡ��ݿ������������������ɼ�����Ƥ�����Ĥ��Ⱦ����ȫ���Ѫ����ʱƤ���ɼ����㡢���ߣ�����С�����ɴ�����ߵ����������С���ƶ������������ԡ�
����AFLP��̥�����������Σ�������������˥�߲����Ĵ�л�����ж�������Ѫ֢�����ֶ������ʣ���ֱ��Σ��̥���������������̥��������Χ���������ʼ������ʼ��ߡ�
����3. ������飺
ʵ���Ҽ�飺(1)Ѫ���棺��ϸ�����ߣ�>15��109/L���ɴ�(50��60)��109/L��ѪС����٣�����<100��109/L��Ѫ�쵰����ϸ������ͨ�����������ǻ��ߴ��ڳ�Ѫ��(2)��Ѫ���ܣ���Ѫøԭʱ��(prothrombin time��PT)�ͻ������Ѫ��øʱ��(activated partial thromboplastin time��APTT)�ӳ�����ά����ԭ���ͣ���ά������������ࡣ(3)�ι�����Ѫ���ܵ������С��ض����ߣ���ֱ�ӵ�����Ϊ����һ��Ϊ100~200 ��mol/L�������ض�Ϊ������������ϣ�������AFLPʹ��С�����Ĥ�������䣬ֱ�ӵ������ǹ��ϰ��йأ��������߲��ܳ��Ȿ����Ѫ�������ת��ø(alanine aminotransferase��ALT)�����Ŷ�����ת��ø(aspartate aminotransferase,AST)���ᡢ�ж����ߣ�һ��100��500 U/L�����ٴ�1000 U/L������ø���������λ���ʱѪ���������ߣ�Ѫ�ǽ�����AFLP���������������ڸ��༲����һ����Ҫ������(4)�����������ص����������������ߡ�
����Ӱ��ѧ��飺�����ɼ����͡����Ρ����֣�CT��MRI������ʾ���ڶ���֬������ʵ���ܶȾ��ȼ��͡����dz�����CT��MRI���û�����Է���Ҳ�����ų�AFLP�����������¾�Ƥ�δ��̻����ȷ��AFLP�Ľ����Ȼ�����ٴ��϶����߲���Σ�ذ������Գ�Ѫ������ܵ����ơ�
����4. ��ϼ�������ϣ�
AFLP���������ٴ������������ԣ�ʹ���������һ�����ѡ���ϳ����ݲ�ʷ���ٴ��ص��⣬�������������Ҫ�����ݣ�ȷ���������ڲ���ѧ��顣Ȼ����������AFLP�Ļ��ߣ�������ϡ���ʱ��ֹ�����Ǹ���ĸ����ֵĹؼ����δ��̻�첻���г�Ѫ���գ�����ȴ��ϳ�ʱ��õ�������ʲ��Ƽ���
��������������ױ�����Swansea�����нϴ��Ӧ��ǰ���������AFLP�����жȺ������Ϊ100%��57%���Ը�ϸ��֬�����Ե�����Ԥ��ֵΪ85%������Ԥ��ֵΪ100%��Swansea��ϱ����£�(1)Ż�¡�(2)��ʹ��(3)����/���ʡ�(4)�Բ���(5)����������(>14 ��mol/L)��(6)��Ѫ��(<4 mmol/L)��(7)��������(>340 ��mol/L)��(8)��ϸ������(>11��109/L)��(9)�����¿ɼ���ˮ�����Ρ���(10)ALT��AST����(>42U/L)��(11)Ѫ������(>47 ��mol/L)��(12)����(����>150 ��mol/L)��(13)��Ѫ�쳣(PT>14s��APTT>34 s)��(14)�λ����ʾ����֬���䡣���������������Խ��͵�����£���������6���6������ָ�꼴��ȷ���������AFLP�Ļ��ߣ������е���Ҫ��������ϣ�Swansea�����������������ڲ����иλ�������£�����Ԥ����Ƿ���ڸ�ϸ��֬�����ԣ��Ҿ��нϸߵ����Լ�����Ԥ��ֵ������Ϊֹ����������û�пɿ���ָ����ȷ����AFLP��ijЩ������HELLP�ۺ�������ˣ�Knight�Ƚ��齫Swansea����Ϊ��ָ�����AFLP�����ڽ��������й�AFLP���о�֮����ϱ�����һ���ԣ��Ӷ��о�������пɱ��ԡ�
����AFLP������������ڣ��������س̶Ȳ�ͬ���ҿ�������������������ͬʱ���ڣ���Ҫ������ǰ�ڡ�HELLP�ۺ��������Բ����������������ڸ��ڵ�֭�ٻ�֢���м�����ϡ�(1)����ǰ�ڣ�����AFLP���߿�������ǰ�ڵ�֢״������Ϊ��Ѫѹ��ˮ�����ϸ�ʹʹ�ȣ�������ǰ����AFLP�����������Ի��㼰��Ѫ�ǣ��Ը�Ѫѹ�������鴤Ϊ�ص㡣(2)HELLP�ۺ������������ڸ�Ѫѹ���������ز���֢������Ѫ��ת��ø����ѪС�彵��Ϊ�ص㡣��Ѫøԭʱ�䡢�������Ѫøʱ�估��ά����ԭ���������ٷ���DIC����Ѫ������ʶ�ϰ����ٷ�����(3)���Բ����Ը��ף���������Ѫ�岡��ѧָ�����ԣ�ת��ø�������ߣ���>1000U/L��(4)�����ڸ��ڵ�֭�ٻ�֢����Ƥ���������ι����쳣��Ѫ���ܵ�֭��ˮƽ����Ϊ�ص㣬�����Ը�ʹ�����ġ�Ż�¡���������˥����Ѫ�����ϰ�����ȫ�������������Ԥ��ã���ֹ�����Ƥ���������ι����쳣��Ѹ�ٻָ���
�����������ƴ�������
����AFLP�dz�����ǰ���⣬��һ���������в���ȫ������ٹ���˥�ߵIJ���Σ����֢�������������в���ҽʦ�ĸ߶����ӡ�������AFLP�������������ˣ�������ӳ���ֹ����ʱ�������߿���ʱ������Ѫ�����ϰ��������ۺ����������Բ�������Σ�������IJ���֢���������������Ʋ������������Ʒ������ڱ����������йأ��Ҹ���������������ǿ�����٣���������ϡ���ʱ��ֹ����������ȵ�֧��������������AFLP����������ԭ��
����1.���ƴ���
AFLP����������ơ�ICU����Ⱦ�ơ������ơ��������Ƶȶ�ѧ��רҵ��ʿ�ĺ�����ͬ��ɣ�Ŀǰ��δ������ǰ�����ı�����һ�����ΪAFLP��������������ֹ������ݻ������ܣ������Ƿ���Ҫ��Ƥ�ʼ��ش�̥�γ������ơ�������ѵ���ֹ���﷽ʽ��Ŀǰ�����ۣ�����ҽʦ��ȫ������������������廯ѡ�������ʱΪ����AFLP���и�����ʽ�ٲ���һ������пɣ�δ����̥�����ȵ�֤�ݣ��ɶ���**�Բ��������ڲ��������ܹ۲�ĸ������������Ѫ���ܡ���������о�������ĸ���������ģ��л������л�**�����ȷ�ʽ���̲��̣��ſ��ʹ���ָ����
����Ȼ����Ŀǰ���о������������ȷ���24��48 h���ʹ�����ֹ����Ĺ۵㡣���о������������ʹ����ʳ���75%����ֹ����ǰ�������ܼ�ⲡ��仯����������ȵ�֧��������ά����������ƽ�ȡ��������������ص���Ѫ�����ϰ�����ȫ���Ѫ�����ߣ�Ӧ����������ȫѪ����ϸ����Ѫ����������ѪС����Բ�����Ѫ���ӣ�Ԥ��������Ѫ��ͬʱ���߿������ԭ�ϳɼ��ٺ�������������ص�Ѫ�ǣ������������ע10%��50%������ˮ�Է�ֹ��Ѫ�ǻ��ԡ�
����ȫ�̼���Ѫ��Ũ��ֱ���ι��ָܻ�����������֧�����ư�������Ѫ��������������ʺ����ƽ�����ң�������Ԥ����Ⱦ�����ε�һϵ�ж�֢����ͬʱ���������ʹ�������ֹ���������ҽʦ��������ѡ����ʵ�����ʽ������������Ѫ�����ϰ�ʱ��ӲĤ�������г�Ѫ���գ��综�ߴ��ڸ����Բ���ȫ������ܼ��ز��顣����ʱ������������ҽʦ�ڳ�����������������������
����AFLP������Ѫ�����ϰ����ʹ�������Ҫ���������Ѫ�����ǵľ��鷢�־��������ӹ������пɣ��������ֲ���**��Ѫ��ֹ�����ٴ������ܴ�Ĵ����Ѷȡ���ˣ����п��Թ�ǻ����ɴ����(��)����B-Lynch���ѹ��ֹѪ�������Ѫ�����ϰ����أ��ʵ��ſ��ӹ��г���ָ������Ϊ���߳��ܲ��˵ڶ���������
����������ת����֢��ҽ�һ�����ơ�������ʶ����ֹ���ﲢ����ζ�Ų����ת��������������Ԥ����Ѫ�����ϰ���������Ѫ����������˥�ߺʹ�л���ң������������Ȳ���֢����������Ч��һ�����4�����һ��߸ι��ָܻ�����������AFLP������̥��֬��������ȱ�ݼ����ϵ����Ժ��ĸ����Ӧ��������Ա�ȷ��ĸ�ι��ָܻ������Լ�����DZ�ڵ��������Ŵ��Դ�л�Լ�����
����2.��˥�ߴ�������
��Щ������ֹ�����48��72 h�ڲ���ɼ�תֱ�£��������Կ��ƵIJ�����Ѫ��DIC�������ۺ����������Բ�����л���ҵȣ���������ָ���Ѹ�ٶ�������Ժ2002����2007������ε�15�����˹������Ƶ���֢AFLP���ߣ�������10���и�������ֹ��ι����������أ���չΪ��˥�ߣ�12����������ǰ�����м����ʾDIC���ܣ���ֹ�������Ѫ�����ϰ���һ�����أ�9���������������������ۺ�����������˥�ߡ�˵��������ֹ���P��ͳ�ڿƶ�֢֧�����Ʋ����������֢AFLP�IJ����չ��
�����ڲ��ƴ����ͬʱ����֯��ѧ��Эͬ���������ȳɹ��Ĺؼ����˹���֧��ϵͳ��ѪҺ��������������AFLP�ϲ����ֲ���֢���ߵ�Ч���������˹�����ͨ��Ѫ���û������������������ѪҺ�˹��ȷ������ѭ���е��к����ʣ��������ƽ�⼰��������ң�������Ѫ���ӵȶ�������������ʣ�������������IJ��ֹ��ܣ��ȶ������ڻ�����Ϊ��ϸ���������ι��ָܻ���ȡʱ�䡣Ѫ���û���Ŀǰ�˹���֧��ϵͳ��Ӧ�ù㷺����Ч�����ķ���֮һ�����ǽ���˥���ߺ��д������ص�Ѫ���������������������������Ѫ�����棬��������ڶ������ʣ�ͬʱ���仼��ȱ������Ѫ���ӡ����ȶ������ʣ��Ӷ����ƻ��߸ι��ܡ������ܡ���Ѫ���ܼ����ӻ���ֿ����������ڸ��������ܵĻָ���Ŀǰ�����м���С�������о�������ʾ���˹���֧��ϵͳ��Ϊһ�ָ������Ʒ�������ʹAFLP������Ѫ�����ϰ��������Բ���֢״��ת�Ҹ����쳣����ָ�������½��������AFLP���ߵ������ʡ�Tang��ͨ���ⶨѪ���û�ǰ��AFLP��������Ӧ��ָ��ı仯�����������幦�ܷ��֣�Ѫ���û��ܽ�������Ӧ������������ɵ����ˣ��Ӷ�������ϸ�����ٽ��ι��ָܻ���ͬʱ�����Ƿ���AFLP���߽���Ѫ���û����ƺ���δ��Ѫ���û���������ȣ���Ȼ���黼�������ʲ����죬���ι��ָܻ�����ʱ�䡢��֢��������ռ���סԺ�ն��������̡�
����Ȼ������Ҫע����Dz�������AFLP���߶���Ҫ�˹��λ�ѪҺ�������ơ�����֢AFLP���ߣ���ֹ������ڿ��ۺ����ƾ��ܻ��ⲡ�顣�������dz����ؽ��벻�����ڡ�����Σ��ʱ����ʹӦ���˹��ζ��ݵش�������Ҳ����Ȼ������������ڱ��������ʵͣ������о������IJ�������������ȱ��ϵͳ����������ˣ������˹�������AFLP����Ӧ֤������ʱ����ѡ��AFLP��������Ԥ����������ʵĸ����ϣ����д���һ��̽�֡�
����AFLP������Σ��ĸӤ�����IJ���Σ����֢��Swansea�����������AFLP�нϸߵ��ٴ���ֵ��һ������AFLP��Ӧ����ת����֢������ƣ��¼�ҽԺ��Ӧ���ϼ�ҽԺת����Ʊ����Ĺؼ���������ϡ���ʱ��ֹ���ﲢ��������ȵ��ۺ����ƣ���Ҫ��֯��רҵ����ѧ��Э�����Ρ��˹��λ�ѪҺ����������һ����Ч�ĸ������Ʒ����� (��Դ���й�����������)
|
�յ�2��
|