UID
537169
�Ķ�Ȩ��
200
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2007-11-25
|
����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø���ܣ�����������ת������
����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��
x
���ݵ��׳���֢(pulmonary alveolar proteinosis)ָԭ�����ķ����������Ե��׳��ţ�������Rose��1958�걨�棬�������ױ���Լ400��500����������1965�������档�ٴ��Խ���������Ϊ������֧���ܷ��ݹ�ϴ����������Ƶ���Ҫ�ֶΡ�Ԥ�����ܴ���������Ҳ�з��ֺ�һ�������������ġ�
������������һ�ֲ������ĺ��������������ص��Ƿ����ڳ�����Ҫ����֬�͵����ʵĹ�����-Schiff(PAS)Ⱦɫ���Կ���״���ʡ� ���ݵ��׳���֢(PAP)��Ҫ������20~60��ԭ�����彡�����ˣ�PAPż�ɷ����ڽӴ����۳�(��������衢������)�IJ����Լ����Ϸ��ҳ棬���Ը�Ⱦ�����ֳ�Ѫ�Զ������������輰�������ֳ�Լ������������ƵIJ��ˡ���������Ե������в������ ��������仯���ڷ���.���͵ı����Ƿ�����Ƥ�ͼ���ϸ���������������ڳ����ź�����Ѫ��ͷ�Ѫ�嵰������PASȾɫ���Կ�����������֬�����ߣ���������Ϊ������֬������쳣��������ά���ټ���������̿���Ϊ�����Ի�����ԣ����ܽ�չ������ȶ�����������ʧ������۵��Ƿλ��ײ��ͺ�ż���ַ�ǰ�Σ���Ĥ���ݸ�����Ӱ�졣 �ٴ����� ������Ů֮��Ϊ2��3��1���ɷ������κ����䣬������20��50��֮�䡣�����䣬��Ҫ֢״Ϊ���������١�Լ1/3�����е��ȣ����п��ԣ�̵�����ɫ��ĭ״����ʱ����״������״����Ϳȳ��������к����˶�������ߵ������������������ԵIJ�����֧���ܺ�������ż��ʪ��������֢����״ָ����礼��ζ�����ѹ�ı��֡� X�߱���Ϊ������Χ�����Է��ݽ��ʵ�״��˫�һ��ʮ�ֶԳƣ����Ʒ�ˮ�ס� �������������߰���ԡ��Ȱ�ɫ�Һ̵��סԺ���ƣ���������˯��Ƿ�ѡ������½�Լ10kg���ڴ���ָ��ֺ���˷�礡������ס���֢����������δ�����Ժ�ת��ת�ϼ�ҽԺ�зδ��̻�죬ȷ��Ϊ���ݵ��׳���֢��˫�θ�Ⱦ�� ����סԺ�ڼ����¡����������ɡ�Ѫѹ������ȫ��dz���ܰͽ��Ѫ������飺�����ᰱ��ת��ø50��70u/L���Ŷ����ᰱ��ת��ø51��61u/L���������ߡ���ϸ���ݻ�46%��ƽ����ϸ�����107fl��ƽ��Ѫ�쵰����35pg�������ߡ� ����Ӱ��ѧ���֣�˫�������Դ�Ƭ״ʵ�䣬�ֲ������ȣ����ڼ�С��״�����ʷ���״�ı䣻ʵ����Ӱ֮��ɼ�������Ƭ״�������ɼ�����״���������ִ�Ƭ״��ʵ�����Ƭ״���������ײ��棻˫��������Ũ�ṹ���壻������������˫����������������˫�������������� �������ݵ��׳���֢���ټ�����ϵͳ����������Rose��1958�걨������Ҫ������20��60��ԭ�����彡�����ˣ����������Է��ݼ���ĩ������ϸ֧�����ڳ��������ı�����Ե���֬��Ϊ������ԭ������̷������࣬ԭ������������۳����롢�������߹����½�����ơ���Ⱦ����������֬�ʴ�л�ϰ��йء����о�������ϸ�����������Ϸ����ӳ桢��֯��������Ⱦ�Ⱦ��ɷ����з����ڸߵ��׳��ţ�������ȷ�ϸ�Ⱦ��ԭ���²����ػ��Ǽ̷��ڷ��ݵ��׳���֢�� �������������䣬�ٴ�֢״��һ���е���֢״���еĿɳ������صĽ����Լ��صĺ������ѺͿ��ԡ���̵�����ԡ���̵�̶ȼ�����һ����̷���Ⱦ�ij̶Ⱥ������йأ����߷λ���������������������������������һ����̼��ɢ��һ������½�������֢״�������ԡ��ٴ�ʵ���Ҽ����ֺ�ϸ��������ǿ������Ѫ�����������ᰱ��ת��ø���Ŷ����ᰱ��ת��ø�������ߡ�����Ӱ��ѧ������һ���ص㣨�����������β�������ʵ�䣬������ı䣬����Ѫ���β������Ըı䣩�������ַβ�����ʵ�䣬���ٴ�֢״���ߣ�Ӧ���뵽�˲���������ֲ����Դ�����ȷ�ﻹ�����ڴ��̻�졣 ������ �����Ʋ� ��������δ�����Ʋ��뼸���������йأ�������۳�����(�������������)���������߹����½�(����Ӥ��)���Ŵ����أ���ƣ������Ⱦ�ȡ������ڸ�Ⱦ����ʱ����ȷ����ԭ���²����ػ��Ǽ̷��ڷ��ݵ��׳���֢�������ϸ�����������Ϸ����ӳ棬��֯��������Ⱦ�Ⱦ������з����ڸߵ��׳��š� ������Ȼ���������в���ȷ����������ͬ�ⷢ������Ϊ֬�ʴ�л�ϰ����¡������ڻ����ڡ�����������������ݱ���������ʵĴ�л�쳣����ĿǰΪֹ���о��϶���з��ݾ���ϸ������������ʵ��֤������ϸ�����ɷ۳�������������½�������Ա��ϴҺ�еľ���ϸ���ڿ�����ʹ����ϸ�������½�����֧���ܷ��ݹ�ϴ���ƺ�����ݾ���ϸ�����������������о�δ���֢���ϸ�����ɵ������ӣ�ȫ��֬��лҲ���쳣�����Ŀǰһ����Ϊ��������������½��йء� ����ı� ��������ʾ��������Ա�Ӳ���������ӡ���ʵ������� ������ ���档�⾵�·��ݽṹ���������������ڳ���ϸ����״���ṹ��PASȾɫ���Ե��������ʣ�����ϸ���������ʴ����ڰ��С�����࣬���С���ͬ��Բ״���С�����ϸ����Ŀ�����Ҳ�������ӡ��μ��ʿ�����ά�����֣��������ᵽ�������ܰͽ��ڿɲ鼰���������ʡ� ���в�ѧ ������Ů֮��Ϊ2��3��1���ɷ������κ����䣬������20��50��֮�䡣�����䣬��Ҫ֢״Ϊ���������١�Լ1/3�����е��ȣ����п��ԣ�̵�����ɫ��ĭ״����ʱ����״������״����Ϳȳ��������к����˶�������ߵ������������������ԵIJ�����֧���ܺ�������ż��ʪ��������֢����״ָ����礼��ζ�����ѹ�ı��֡� ��� �������ݵ��׳���֢��������Щ���������� ���ݵ��׳���֢�����Ƿ������Եģ�Ӧ�����¼���������ط��Էμ�����ά�����ڷ��ݰ������������ν�����ܷ�ʵ���Լ����粡��������֧ԭ�������ԭ����� ������ϣ��ز�X�߱���Ϊ�����Է��ݽ�������˥���ֵ��ɼ�������֧���ܷ��ݹ�ϴ����Ϊ���ǣ�����ɫҺ�壬��������д����ṹ���������壬����Ͽ���ȷ������֧���ܾ��λ������ϸ�ȷ����Ŀǰ�����迪�طλ�졣�б�����Ϊ�ⶨ̵�б�����Ե���A��һ�ּ��ĸ�������ֶΡ� ����PAPΪԭ�������ټ��������������ٴ����֣��������������8�������������ʱ�����2�ꡣ������Ͽ��������Ƴ̣����ٷ���ά�������Ს�˵�ʹ�࣬���������PAP����������ʾ��Ե�ʮ����Ҫ��Ŀǰ������Ըò�����ϼ����кܴ��չ���ֽ�ϱ��鲡�˷������¡� ����1��Ѫ��LDHˮƽ���ߡ��ݱ���Լ��25%��PAP����Ѫ��LDH���ߣ���߿ɴ�����ֵ��2��3�����������β������Լ���������LDH����2�����ϣ���ʾѪ��LDH�ⶨ��PAP�����һ���IJο���ֵ��������7��Ѫ��LDH���ߣ�����5������2�����ϣ������Ramirez�������ƣ�ϧ���鲡��δ����һ����LDH�������ⶨ��δ����ȷLDH��β������ܻ��Ĺ�ϵ�� ����2�����ڷ������ӡ�Martin���о���12��PAP���ˣ�������100%�Ĵ���ʱ������ڷ�������20%�����������35��ƽ�����ڷ�������Ϊ8.9%�����������������졣�����ѧ����Ϊ�����������100%����ʱ���ڷ�����14%�����Ѫ��LDH���ߣ�������PAP��ϡ����������ƣ����鲡��δ�������顣 ����3���ز�CT/HRCT��顡X�߱���Ϊ������Χ�����Է��ݽ��ʵ�״��˫�һ��ʮ�ֶԳƣ����Ʒ�ˮ�ס� PAP��X���ز�����������ԣ�������Ч�ؽ�PAP�뿨�Ϸ����ӳ����(PCP)��IPF�����ֿ����³��ֵ�CT��HRCTΪPAP������ṩ��һ����Ч���ֶΡ����͵�PAP��CT�ϱ���Ϊ�β����İ�Ƭ״��Ӱ�����Ե������ڷ�Ұ�гʵ�ͼ�����֡�PAP��HRCT������ֳ�ë�������ı䣬СҶ�ں�СҶ��϶���������ԵΪ����Σ��ʳ���ʯ·���ı�(Crazy-Paring)����Щ������һ���������ԣ���Ȼ����ʱҲ�ɼ���PCP�ͷν�ڲ�����ͨ��ѯ�ʲ�ʷ�Ͷ��ٴ����ֽ��з������Ϳ��������֡�����9������3����CT/HRCT��飬��������ױ������ơ���ˣ�������Ϊ����ʷ���ٴ����ֺ�CT/HRCT�������������PAP���˲��ؽ��зλ�켰BALF��鼴����ϡ� ��������4��BALF�⾵/�羵��顡����ȷ��PAP����ͨ���λ�첡���顣�������BALF�����һ���̶��Ͽ�ȡ���λ���Ϊȷ��PAP�����ݡ�PAP���˵�BLAF���Ϊ���ɫ���⾵�¼��ɼ���HEȾɫ�ʿ���״������ɫ���ʣ�PASȾɫ���ԣ��羵���ʾ���ݢ���ϸ���������������гʲ�״�ṹ����ﰰ���壬�������ſ�����Martin���о�֤ʵ��BALF������������Щ���ٴ����֡���ʷ�����п�����PAP�IJ��ˣ����������λ���顣����9�����˵�BALF�⾵��飬�������������ͱ��֣���Ϸ����ʴ�100%�������ʾ��BALF�����PAP����ϼ�ֵ�� 5������ά֧���ܾ��λ�졡Rubmskin��6��PAP���˽��о���֧���λ�죬����5���õ�ȷ���1����걾��Сδ����ϣ����п��طλ�졣����5���о���֧���λ�죬ȷ����Ϊ100%���Ը������ױ���������֧���λ��ʩ�����㣬����ʹ��С�������ʸߣ���ȡ���ֿ��طλ�졣 ����6��������������ѧ�߶�PAP���˵�BALF��Ѫ���зα�����Ե���-A���α�����Ե���-D(SP-A��SP-D)Ũ�Ƚ��вⶨ������SP-A��SP-D��PAP���˵�BALF��Ѫ���ж����������ߣ������нϺõ������ԡ�BALF��Ѫ��SP-A��SP-D�ļ��������Ϊ���PAP��һ���µ���Ч�ֶΡ� ������֮����������ԭ�����ĺ������ѡ��ز�X��Ƭʾ�����Բ��䡢�ι�����ҪΪ������ͨ�������ϰ��IJ���ʱ��Ӧ����PAP��ϣ���Ͻ�һ���ⶨѪ��LDH�ͷ��ڷ���������CT/HRCT��飬�ֲ��˼�����ϣ����ֲ��������BLAF�⾵���/����֧���λ��õ�ȷ��������������п���/����ǻ���λ�������ȷ��ϡ� ���ƴ�ʩ ������δ������Ч��ҩ�Ŀǰ��Ч���㷺���õ�Ϊ֧���ܷ��ݹ�ϴ��������Ӧ��ȫ������ȫ�ι�ϴ��Ҳ������֧���·�Ҷ���ֶι�ϴ��Ч�����ƣ������߶���֧�����������ܣ������úܴ�������ϴ�� ���ݵ��׳���֢(Pulmonaryalveolarproteinosis��PAP)��һ�ټ����������Է��ݼ���ĩ������ϸ֧�����ڳ��Ŵ����ı�����Ե���֬��Ϊ���������ݷ������ɽ����Ϊԭ����PAP��̷���PAP���ࡣ�̷���PAP������ԭ��Ϊ����ԭ������ ����ԭ��PAP����ȷ��Ч�����Ʒ�����֧���ܷ��ݹ�ϴ����ͨ����ϴ��������ڳ��ŵĵ����ʺ�֬�ʡ���Ч��ȡ���ڷι�ϴ�����ִε���ȫ����ϴ����֧����ϴЧ���á�Ȼ���������߷ι���������ʱ����������һ���Ʒ�������ԭ������ϴһ����ں����пɽ��������壬����������Ѫ֢��������˥�ߡ���Ȼ��ѡ������ѭ�����ڸ�ѹ���ս���ȫ�ι�ϴ���������ӷ��úͲ���֢��Ҳ�����ڲ��������⣬��ע����ʱ���ڲ�����Һ��ɴ�0.5-1.0������2-3��������ոϽ���Ҳ��Ӱ�컼�ߺ������ܡ� ����Ϊ�˷���Щ���㣬��1999��ʼ�����������Լ�������ȫ���ܱռ�ѹ�����ֲ����ϴ���������������IJ�������ǵķ�������2����Ҫ�ĸ�����1������ϴʱ�����ܱռ�ѹ����������ڹ�ע������ˮ��������������ֶ���ѹ����ͬʱ���ֺ���ĩ��ѹ5����ˮ����ʹ���д����ͷ�������ϴҺ��ֻ��30-60�κ��ٻ�����ϴҺ��2�����״κͽ���ǰ��������ϴҺ�У�����������ˮ��ϴҺ�м�����������(1mg/L)�� ������һ�������������������ã�(1)ʹ��ϴҺ����ݳ�ֽӴ���������ϴЧ��;(2)�������Ϲ��ܣ��ر��ʺϵ����ͨ�����ܱ�������ѹ�ڰ�ȫ��Χ�ߡ���Ϊ������ʹ���������Һ���У��������ݽӴ����������ϡ�������������ͶȽ��ͣ�����������ϴ�ε�����Ũ�Ⱥͺ���֧�ֲ����⣬��Ӧ������ϴ�β�ĸ�����ѹʱ�䡣(3)����ϴ�β��ѹ������ͬʱ�������ڷ�����ѹ�����߶����ٷ��������ƶ���Ѫ����ѹ���ڶ���������������������������ˮ��ϴҺ�м����������غ�������������֧���ܺͻ�����ϴҺ���������������շ����ڲ���Һ�壬������Ժ������ܵ�Ӱ�졣 ����֢״�ٻ�û��֢״�IJ��˲������ƣ���Ӧע��۲�������ļ��أ�����ɵ��º���˥�ߡ�����Ч��������ͨ��˫ǻ֧���ܲ�ܣ�ʹ��1~2l���µ�0.9%�Ȼ���Һ�巴����ζ�һ��ν��й�ϴ�ͳ�ա�������������֢״�͵���Ѫ֢�IJ��ˡ�ͨ��������ȫ����,ÿ��3~5���ϴһ��Σ��еIJ��˹�ϴһ�κ�㲻����֢״������е�����6~12�¹�ϴһ�Σ��������ꡣ �������ù����ҩ��в�ͬ�̶ȵ�Ч���������⻯�أ��Ķ���ȩ��ˮ�⵰��ø(���ȵ���ø������ø-����ø)��ȫ��Ƥ����̴�ʹ����Ч���ҿ����Ӽ̷���Ⱦ���ܡ� Ԥ�� ������ͯ����Ԥ����������������������������������Ҳ���������ߣ�Լ��������Ϊ��չ������Ⱦ������˥�� ����5��10�������� ���������ֺ������ܲ�ȫ���²��ߣ�����Ч���Ʒ�Ϊ֧���ܷ��ݹ�ϴ�������ܲ��ֻ��߿����������ƺ��ת���еķβ���Ӱ�ɳ��ڴ��ڣ����ֲ������ƺ���Ӱ���ֿ���ȫ��ʧ���еĻ��߿�����Ϊ���Ʋ���ʱ���·ι��ܽ������ͣ�����β���Ⱦ������˥�߶������� ����1�������Ⱦ��֦�˾������Ϸ�������ϸ��������; ����2��ע������������������ [1][2] �ο����� ����1������������������Ϊ�����Ʒ��ݵ��׳���֢18��[J];�㽭��ҽ��־;1995��02��;59 2����������ʩ�ٺ죬���ݵ��׳���֢1�����沢�ۺϹ���32������[J];����ҽѧ;1994��04��;385-388 ����3�����ٴ���Ҷ��ܰ�����ݵ��׳���֢��Ӱ�����[J];����ҽҩ;1998��01��;39-40 ����4���Թ㶫�����ݵ��׳���֢[J];�ձ�ҽѧ����;1994��09��;416-417 ����5�������࣬������;���ݵ��׳���֢1������[J];ʵ�÷���ѧ��־;1996��03��;53-54 ����6���Żݹ������ݵ��׳���֢1������[J];ʵ�÷���ѧ��־;1995��02��;114 ����7������������ݵ��׳���֢1��[J];�й�ʵ���ڿ���־;1997��04��;60 ����8���쳿�������ݵ��׳���֢9���ܽ�[J];ҽѧ����;1997��11��;43-45 ����9��Ҷ��÷�������;��ҽ��֤ʩ�������ݵ��׳���֢1��[J];�й�����ҽ��ϼ�����־;1996��03��;131 ����10����������Ҧ����;1�����ݵ��׳���֢�ڸ�ѹ������ȫ�ι�ϴ���Ļ���[J];����ҽҩ��־;1996��05��;109 |
|