骨肉瘤组织学分类和手术治疗原则

骨肉瘤是罕见的肿瘤，主要发生于儿童和青少年。大多数骨肉瘤表现为高级别肿瘤。骨肉瘤是恶性梭形细胞间充质来源的骨肿瘤，可能会或可能不会产生骨或类骨质。那些产生骨骼的肿瘤被称为骨肉瘤，并且有许多不同的亚型。骨肉瘤是最常见的骨原发性恶性肿瘤。骨肉瘤的特征在于恶性细胞产生类骨质组织或未成熟骨。

术前评估

在确定治疗之前，必须进行全面的病史检查，以评估所有系统。然而，体格检查应特别关注所涉及的骨骼或关节。区域淋巴结，其他骨骼和肺部是否存在转移是需要在治疗前予以明确的。

组织学分类

原发性骨肉瘤根据其细胞学特征和细胞产物进行分类。最多见的骨肉瘤是髓内高级骨肉瘤，约占所有骨肉瘤的90％。这些肿瘤通常涉及青少年和年轻人长骨的干骺端。骨肉瘤可分为成骨细胞，软骨细胞或成纤维细胞，这取决于主要的细胞成分。成骨细胞骨肉瘤占50％，具有丰富的类骨质生成，在肿瘤细胞周围形成细小或粗糙的花边状图案；大量可能导致恶性基质细胞的扭曲。一些肿瘤含有骨质厚的小梁，形成不规则的吻合网络。成纤维细胞骨肉瘤主要由高级梭形细胞基质组成，仅含有局灶性类骨质生成。更多的多形性肿瘤可能类似于未分化的高度多形性骨肉瘤。在软骨细胞性骨肉瘤中，软骨基质的产生在大多数肿瘤中或仅在某些位置可能是明显的，这强调了这些肿瘤的异质性。虽然一些软骨细胞性骨肉瘤倾向于较低等级，但是软骨样区域可能包含细胞学非典型细胞，这些细胞是较高等级肿瘤的特征。这些软骨细胞病灶与产生类骨质小梁的恶性梭形细胞混合。除了三类常规骨肉瘤外，还有两毛细血管扩张和小细胞亚型，一般预后较差。

治疗：

1.手术治疗：主要采取局部切除或者截肢术在内的手术方法。

切除范围：骨切除范围取决于解剖部位和需要切除的相关骨的范围。由于大多数骨肉瘤出现在关节附近长骨的干骺端，因此下肢肿瘤的大部分切除包括带有肿瘤的骨段和邻近的关节（骨关节切除术）。常用的是进行关节内切除术，当肿瘤沿着关节囊或韧带结构延伸或侵入关节时，可以切除整个关节以避免切开肿瘤。

切除边缘：选择手术类型的一个重要考虑因素是能够通过计划的外科手术获得负切除边缘。形成边缘的组织的质量与肿瘤和未受累组织之间的距离一样重要。通过截肢或肢体保留程序识别广泛的局部切除作为推荐的骨肉瘤手术方法。广泛的局部切除除去了原发肿瘤及其反应区和所有平面中正常组织的袖带。然而，在许多情况下，特别是对于涉及脊柱的肿瘤，不能容易地进行广泛的局部切除。在通过零碎方式或通过刮除去除肿瘤的手术期间更频繁地获得“病灶内”手术切除边缘，而“边缘”切除边缘是指肿瘤周围的假包膜和反应区形成手术切缘的情况这些操作可能导致残留的肿瘤细胞遗留下来。

肢体保留程序-对于涉及上肢或下肢的病变，只要在解剖学上完全切除肿瘤并使用辅助化疗，肢体挽救可以改善功能结果而不牺牲局部疾病控制。尽管功能结果通常更好，但现有数据并不支持肢体抢救后的生活质量或长期心理社会结果明显优于截肢后的立场。然而，与截肢相比，接受保肢治疗的患者的并发症发生率更高。

尽管有越来越多的肢体抢救程序，但没有随机前瞻性研究证明其与截肢相比具有肿瘤学安全性。完成广泛的局部切除，截肢，肿瘤学的“金标准”是指示的程序，以避免局部复发，

与截肢相比，肢体抢救程序通常与较窄的手术切缘相关，这可能增加局部失败的可能性。化疗诱导的肿瘤坏死程度和手术切缘状态是局部控制的重要预后因素。对于接受新辅助化疗的患者，为了增加保肢手术的可行性，尚不清楚有利的抗肿瘤反应所带来的手术切缘减少是否会增加局部复发的可能性。

截肢手术：

在某些情况下，截肢或旋转成形术可能优于肢体保留手术治疗肢体肉瘤。假肢改进增强了被截肢者的功能结果。此外，某些类型的截肢不需要患者佩戴假体，并且与经历截肢并需要假体恢复日常生活的正常活动的个体相比，它们与较小的美容和功能畸形相关。尽管截肢并不排除局部复发，但风险低于5％。残端复发归因于广泛的髓内肿瘤扩散和跳跃性病变的存在。重要的是评估与原发性四肢肉瘤相邻的关节，以确定是否需要进行关节内或关节外切除，并排除相关骨内跳跃转移的存在。减少局部复发可能性的因素包括广泛的手术切缘和对新辅助治疗的良好组织学反应。

2、辅助治疗

超过80％的单纯手术治疗的骨肉瘤或尤文肉瘤患者会发生转移性疾病。即使在没有明显转移的情况下，诊断时也存在亚临床转移性疾病。如果在疾病负担低的时候开始化疗，可以根除这些沉积物。因此，辅助化疗被认为是这些原发性骨肿瘤的标准治疗组成部分。

新辅助化疗：对于骨肉瘤患者，最初考虑进行术前或新辅助化疗，因为制造定制金属植入物需要时间；在等待确定性手术时给予化疗。由于其在肿瘤缩小方面的成功，新辅助化疗演变为一种方法，可以增加适合保肢手术的患者比例，并通过减少肿瘤负担来促进保肢措施。在这方面的一个主要问题是，没有经验的外科医生可能会扩大选择标准，以适应可能通过截肢更好服务的不适当候选人。辅助化疗绝不能代替手术。

恶性骨肉瘤患者的存活率在过去30年中有了显著改善，主要是化疗进展的结果。在有效化疗的时代之前，80％至90％的骨肉瘤患者尽管从手术中获得了局部控制并且死于其疾病，但仍发展为转移性疾病。通过完善的治疗，大约三分**的非转移性肢体骨肉瘤患者将成为长期存活者。